Протеин

Протеин c и s что это: Лабораторное исследование Протеина С — сдать анализ в СЗЦДМ

alexxlab -- 22.06.202127.04.2021

Комментариев к записи Протеин c и s что это: Лабораторное исследование Протеина С — сдать анализ в СЗЦДМ нет

Содержание

Коагулогические исследования

Протеин S – маркер противосвертывающей системы крови, поддерживающих ее в жидком состоянии. Входит в группу анализов свертываемости крови.
Протеин S – это белок, образуется в печени из витамина К, кофактор протеина С и действует только в его присутствии.
Протеин С и протеин S присутствуют в крови в свободной и связанной с белком форме (она неактивна). Только свободная форма способна связываться с протеином С и ограничивать процесс сворачивания крови.
При повреждении сосуда запускается сложный процесс остановки кровотечения, состоящий из комплекса реакций сосудов, тромбоцитов, действия специальных белков крови – прокоагулянтов и антикоагулянтов (сворачивающих и разжижающих кровь). Цель – образовать тромб, который предупредит вытекание крови из сосуда. Но, запуск свертывающей системы должен быть ограничен, нельзя допустить, чтоб мелкое ранение привело к тромбированию больше, чем это необходимо. Такими ограничителями служат белки противосвертывающего каскада, который тесно коррелирует с процессом тромбообразования.

Активация и превращение протеина С в активную форму происходит на поверхности эндотелия (клеток, выстилающих сосуд изнутри), они несут на себе особый белок — тромбомодулин. Тромбомодулин в комплексе с тромбином (II фактор свертывания крови) превращают неактивный протеин С в активный, содержащий места для контакта с протеином S и фактором V (акцелерин) и VIII. Протеин S необходим для реализации активности протеина С, без него активность протеина С минимальна.
Дефицит протеина S повышает риск тромбозов и передается аутосомно доминантно, т.е. всем потомкам, вне зависимости от их пола. Вероятность развития спонтанного тромбоза зависит от формы носительства – гомозиготная или гетерозиготная (все клетки или половина имеют дефектный ген).
Гомозиготная форма чаще проявляется от рождения в виде фульминантной неонатальной пурпуры, ДВС-синдрома в младенческом возрасте, имеет высокую смертность. Гетерозиготное носительство редко проявляется в детском возрасте, но после полового созревания повышен риск тромбирования сосудов (в 6 раз) и сниженного ответа на антикоагулянтную терапию.

При подозрении на дефицит протеина S проводятся следующие анализы:

антитромбин III,
протеин C,
Лейденская мутация,
мутация 20210.

Существует три формы дефицита протеина S:

тип I – низкий уровень связанного и свободного протеина S, его структура нормальна, но не достаточна для контроля сворачиваемости крови
тип II – молекулы протеина S дефектны, не способны взаимодействовать с протеином С, активная форма белка очень низкая, но в свободный и общий — в пределах нормы
тип III – в крови низкие уровни свободного протеина S, но общий объем – в пределах нормы

Свежезамороженная плазма может быть использована для временной профилактики тромбозов у лиц с дефицитом белка перед неизбежными хирургическими вмешательствами. В отличие от протеина С и антитромбина не существует очищенной формы протеина S для применения в медицинской практике.

Анализ на протеин S назначается:

исключительно при наличии показаний (перенесенных тромбозов), не входит в программы скрининговых обследований
после получения результатов других исследований процесса сворачивания и разжижения крови – АЧТВ, D-димер, МНО, протромбиновое время, фибриноген, протромбиновый индекс, протеин С, антитромбин III, генетических исследований
если у прямого кровного родственника был установлен врожденный дефицит протеина S

Строго натощак – необходимо воздержаться от приема пищи в течение 8-12 часов.

Протеин C, % активности (Protein C, % Activity)

Исследуемый материал Плазма (цитрат)

Метод определения Автоматический анализатор гемостаза ACL TOP, метод – кинетический колориметрический с хромогенным субстратом

Один из важнейших естественных ингибиторов свёртывания.

Протеин С – один из наиболее важных физиологических ингибиторов свёртывания. В активной форме он расщепляет и инактивирует факторы свёртывания VIIIa и Va (кроме фактора V Лейден). Протеин C проявляет антикоагулянтную активность, косвенно активирует фибринолиз, ограничивает размеры тромба. In vivo протеин С активируется тромбином, многократно ускоренно – комплексом тромбина и тромбомодулина (белка на поверхности эндотелиальных клеток).

Антикоагулянтную активность протеина C усиливает его кофактор – протеин S. Протеин C синтезируется в печени и является витамин К-зависимым белком, поэтому его активность зависит также от дефицита витамина K и терапии оральными антикоагулянтами. Уровень протеина С у новорождённых и детей младшего возраста физиологически ниже, чем у взрослых вследствие незрелости печени. Врождённый дефицит протеина С связан со склонностью к тяжёлым тромботическим нарушениям. Среди врождённых видов дефицита физиологических антикоагулянтов, таких как дефицит антитромбина III, дефицит протеина C, дефицит протеина S – дефицит протеина C наиболее распространён (0,2-0,4% популяции). Гомозиготные состояния проявляются в раннем детстве фульминантной пурпурой новорождённых и часто фатальны, уровень протеина C у таких новорождённых находится на неопределяемом уровне.

Пациенты с дефицитом протеина С обычно являются гетерозиготами, у которых тромбозы не проявляются ранее второй-третьей декады жизни. Среди них около 5% могут также иметь мутацию фактора V (фактора V Лейден) в гетерозиготном состоянии. Присутствие этой мутации считают фактором риска развития ранней тромботической патологии. Дефицит протеина C связан с повышенным риском осложнений беременности (тромбозом глубоких вен, преэклампсией, внутриутробной задержкой развития плода и повторными выкидышами). Отмечается увеличенный риск развития варфарин-индуцированного некроза кожи. Усугубляется действие факторов риска, связанных с вредными привычками.

Врождённые дефицитные состояния могут быть диагностированы при исключении причин приобретённого дефицита протеина C. Исследование протеина C с данной целью не рекомендовано проводить во время острых заболеваний/острых тромботических эпизодов, вследствие потребления протеина С, а также у пациентов, получающих терапию оральными антикоагулянтами (варфарин понижает уровень протеина C).

Рекомендованы повторные исследования уровня протеина C после прекращения терапии оральными коагулянтами (через месяц после окончания терапии) в корреляции с обследованием членов семьи. У гетерозигот по дефициту протеина C значения частично перекрещиваются с нормальным референсным диапазоном. Нарушение активации протеина С возникает при патологических состояниях, связанных с наличием таких факторов, как гипоксия, эндотоксин, интерлейкин-1, фактор некроза опухоли альфа, высокий уровень гомоцистеина (все они ускоряют свёртывание, индуцируя экспрессию тканевого фактора и подавляя транскрипцию тромбомодулина эндотелиальными клетками).

Показана информативность тестирования протеина С в прогностических целях в септических состояниях, которые характеризуются повышенным потреблением, разрушением и нарушением синтеза протеина С. Уровень активности протеина С < 40%, а также снижение более чем на 10% за один день при сепсисе коррелирует с неблагоприятным прогнозом.

Анализ крови на протеин S — цены в Москве

Протеин S – это важный кофактор протеина C, выполняющий роль усилителя антикоагулянтного и профибринолотического действия. Относится к витамин К-зависимым белкам, вырабатывается в печени. В плазме крови представлен в двух формах – связанная с C4-BP (комплемента C4b-связывающий белок) и свободная. Проявляет свою биологическую активность только свободная форма, связанная не имеет функциональной активности, по этой причине выявление свободной формы является более информативным.

Содержание протеина S напрямую зависит от пола, гормонального фона человека и с возрастом меняется. Нехватка свободного протеина S бывает двух типов – врожденный или приобретенный. Врождённый типа I – классический – понижение уровня как общего, так и свободного протеина S и понижение функциональной активности; типу II характерно понижение функциональной активности при соответствии норме как общего, так и свободного протеина S; тип III указывает на селективное понижение уровня только свободной формы протеина S.

Также, как и другие виды тромбофилий, гетерозиготный тип нехватки протеина S впервые проявляет свои клинические признаки во взрослом возрасте в виде тромбоэмболий. Гомозиготные варианты и их сочетания с иными тромбофилиями, как правило, проявляются у новорожденных в виде пурпуры фульминантной. Приобретенная нехватка может наблюдаться при беременности, из-за приема оральных антикоагулянтов, при применении контрацептивов орального типа, у больных с патологическими процессами в печени, у новорожденных младенцев и при иных клинических ситуациях.

Понижение показателей уровня свободного протеина S нередко связано с острофазной воспалительной реакцией (рост уровня C4-BP может привести к повышению связывания протеина S и понижению уровня его свободной формы). Желательно не проводить исследование при наличии острых тромботических эпизодов (несмотря на то, что уровень нормы протеина S в данных условиях дает возможность исключить дефицит протеина S).

Протеин S в Москве недорого

Код: 03.00.010

Биоматериал: кровь с цитратом

Срок: 4 р.д.

Прием биоматериала по данному исследованию может быть отменен за 2-3 дня до официальных государственных праздников, в связи с технологической особенностью производства! Информацию уточняйте в контакт-центре.

Анализ протеина S — это лабораторное исследование, позволяющее определить уровень содержания в крови данного физиологического антикоагулянта. Анализ часто используют как часть комплексного исследования для диагностики пациентов с тромбофилией или подозрениями на нее. Протеин S относится к естественным антикоагулянтам, и его основная роль заключается в предотвращение образования тромбов. Дефицит этого белка ведет к нарушению баланса свертывающей системы и образованию тромбов.

Данный анализ используется для определения недостаточности протеина S, в первую очередь врожденного характера, с диагностической точки зрения она более важна, чем приобретенный дефицит. Хотя прямой корреляции между острыми тромбозами и наследственным дефицитом протеина S нет, его своевременное выявление позволяет предпринять профилактические меры, предотвращающие тромботические состояния или снижающие риск возникновения тромбоза повторно.

Исследование может назначаться в ряде случаев, в частности, его широко применяют при проведении комплексной диагностики тромбофилии пациентам, в анамнезе которых есть случаи тромбоэмболических осложнений без видимых причин.

Также данный вид исследования назначается в следующих случаях:

во время беременности, если у женщины она сопровождается высоким риском образования тромбов,
пациентам, в анамнезе которых были случаи тромбоэмболии без видимых на это причин,
пациентам с рецидивами тромбоза в возрасте до 50 лет.

Интерпретация результата

Результат анализа представлен в виде процентов, при этом референсные значения различаются в зависимости от пола и возраста пациентов. Повышенный уровень протеина S не считается важным диагностическим показателем, а вот снижение такого показателя дает необходимые сведения для дальнейшей диагностики.

Если у пациента повышен протеин S в крови или снижен, своевременное выявление этого нюанса позволит провести профилактику тромботических состояний и снизить риск повторного развития тромбоза.

Сдать образец крови для определения уровня этого антикоагулянта в крови вы можете в наших центрах. В результатах анализа мы указываем референсные значения нормы содержания протеина S. Это поможет вашему лечащему врачу определиться с типом медикаментозной терапии.

ОБЩИЕ ПРАВИЛА ПОДГОТОВКИ К АНАЛИЗАМ КРОВИ

Кровь берется из вены. Необходимо соблюдать общие рекомендации:

кровь сдается утром натощак или не ранее, чем через 2–4 часа после приема пищи;
допускается употребление воды без газа;
накануне анализа следует отказаться от алкоголя, исключить физическое и эмоциональное перенапряжение;
отказаться от курения за 30 минут до исследования;
не стоит сдавать кровь в период приема медикаментов, если врач не назначил иное.

Анализ крови на протеин C — цены от 300 руб. в Москве, 642 адреса

Протеин С – это белок, обладающий антикоагулянтной активностью, один из основных факторов противосвертывающей системы, поддерживающей кровь в жидком состоянии. Данный показатель имеет самостоятельное диагностическое значение, но чаще используется вместе с определением протеина S в кровеносном русле. Основными показаниями к назначению анализа являются тромбоз или подозрение на наследственную тромбофилию. Для анализа используется плазма, выделенная из венозной крови. Наиболее часто исследование проводится кинетическим колориметрическим методом. Диапазон нормативных показателей для взрослых: активность – от 70 до 140%; концентрация от 2 до 6 мг/л. В зависимости от лаборатории и метода срок выполнения анализа составляет от 1 до 14 дней.

Протеин С – это белок, обладающий антикоагулянтной активностью, один из основных факторов противосвертывающей системы, поддерживающей кровь в жидком состоянии. Данный показатель имеет самостоятельное диагностическое значение, но чаще используется вместе с определением протеина S в кровеносном русле. Основными показаниями к назначению анализа являются тромбоз или подозрение на наследственную тромбофилию. Для анализа используется плазма, выделенная из венозной крови. Наиболее часто исследование проводится кинетическим колориметрическим методом. Диапазон нормативных показателей для взрослых: активность – от 70 до 140%; концентрация от 2 до 6 мг/л. В зависимости от лаборатории и метода срок выполнения анализа составляет от 1 до 14 дней.

Протеин С относится к физиологическим ингибиторам свертывания. В активной фазе он может расщеплять и инактивировать факторы свертывания VIIIa и Va. Протеин C является антикоагулянтом, поэтому способствует активному фибринолизу и уменьшению тромбов в размерах. Внутриклеточно протеин C может активироваться только тромбином или тромбином в комплексе с тромбомодулином. Противосвертывающий эффект протеина C усиливается с помощью кофактора – протеина S. Синтез протеина C происходит в печени (гепатоцитах). Антикоагулянт считается витамин K-зависимым белком, поэтому его активность изменяется в зависимости от концентрации витамина K и терапии гепарином. Вследствие функциональной незрелости печени количество протеина C в крови у новорожденных и грудничков до года ниже референсных показателей взрослых.

Выделяют несколько унаследованных нарушений в синтезе физиологических антикоагулянтов. По сравнению с дефицитом антитромбина III и дефицитом протеина S, недостаток протеина C встречается чаще всего (около 0,3% в популяции). Генетически унаследованный дефицит вызывает серьезные тромботические патологии. Гомозиготные изменения могут обуславливать появление в младенчестве молниеносной пурпуры новорожденных, которая в большинстве случаев имеет смертельный исход. Концентрация протеина C у заболевших детей близка к нулю.

Анализы на определение протеина C играют важное диагностическое и прогностическое значение в акушерстве, так как благодаря тесту можно определить опасные нарушения в течении беременности. Например, при антифосфолипидном синдроме в крови образуются антитела к другим составляющим противосвертывающей системы (протеину С, тромбомодулину и протеину S). Данный синдром очень опасен для плода, так как может вызвать самопроизвольное прерывание беременности или преждевременные роды. Исследование на протеин C находит широкое применение и в гинекологии, так как помогает диагностировать у женщин синдром гиперстимуляции яичников или спрогнозировать неудачные попытки ЭКО, которые возникают при нарушении гемостаза. В хирургии тест применяется перед оперативным вмешательством, чтобы обнаружить и просчитать риск развития кровотечения.

Показания и противопоказания

Исследование назначается при подозрении на наследственную тромбофилию, особенно если в семье имеются родственники, страдающие данной патологией. С прогностической целью анализ может быть показан для оценки степени риска развития тромбоза или тромбоэмболии перед приемом гормональных противозачаточных средств. Также анализ применяется для дифференциальной диагностики нарушений свертывающей системы (например, при болезнях печени или в послеоперационном периоде). Исследование назначается в рамках планирования беременности или при привычном невынашивании беременности, а также перед началом терапии непрямыми антикоагулянтами.

Относительными противопоказаниями к проведению исследования уровня протеина C считаются острая фаза инфекционной болезни, сепсис или острый тромбоз. Во время приема оральных контрацептивов или антикоагулянтов также не рекомендуется проводить тест, так как результаты не будут достоверными (варфарин уменьшает активность протеина C). В этом случае нужно сделать перерыв в лечении, во время которого следует провести исследование.

Подготовка к анализу и забор материала

Для теста используется плазма, выделенная из венозной крови. Ее помещают в «цитратную» пробирку и при необходимости транспортируют в специальном боксе в лабораторию. Перед забором биоматериала лаборант должен узнать у пациента о приеме медикаментов, которые могут повлиять на результаты анализа. Исследование рекомендуется проводить в утреннее время, так как существуют суточные ритмы, при которых изменяются биохимические показатели. Считается, что референсные нормы отображают статистические результаты при заборе крови именно в первой половине дня.

Пациенту также рекомендуется воздержаться от жирной пищи и сладких напитков. Можно пить только негазированную воду. По возможности следует избегать физических и эмоциональных нагрузок, которые способствуют возникновению биохимических перестроек. Запрещено употреблять спиртные напитки и курить за 2-3 часа перед взятием анализа. Физиотерапевтические и инструментальные процедуры вызывают временные изменения лабораторных показателей, поэтому пациенту важно заранее сдать кровь на определение протеина С.

Колориметрический кинетический метод исследования считается наиболее распространенным. При кинетическом методе для внутреннего контроля качества применяют 2 контрольные плазмы: одну с нормальными показателями, а другую — с патологическими. Данный метод заключается в измерении абсорбции монохромного света (обычно длина волны 540 нм). Когда свет проходит через кювету, происходит реакция образования хромофорного вещества. Показатель абсорбции прямо пропорционален уровню протеина C в исследуемой плазме. Срок проведения анализа – 1 рабочий день (может удлиниться до 7-14 дней в зависимости от загруженности лаборатории).

Нормальные значения

Протеин С может измеряться в двух единицах: активность определяется в процентах (%), а концентрация в мг/л (миллиграмм на литр). У грудничков до года и новорожденных активность протеина C ниже из-за недостаточного синтеза антикоагулянта в печени, что считается вариантом нормы. Референсные показатели концентрации протеина C у взрослых колеблются от 2 до 6 мг/л.

Активность антикоагулянта зависит от возраста:

новорожденные (1 день) – 26-44%;
новорожденные (5 день) – 31-53%;
новорожденные (30 дней) – 32-54%;
груднички (3 мес.) – 41-67%;
груднички (6 мес.) – 48-70%;
дети от 1 года и взрослые – 70-140%.

Повышение уровня в крови

Основной причиной повышения концентрации протеина С в крови является прием оральных контрацептивов, из-за которых нарушается равновесие свертывающей и противосвертывающей систем. Еще одной причиной повышения концентрации протеина С в крови считается период вынашивания плода. Если у беременной ранее был выявлен тромбоз вен нижних конечностей, то врач должен дать направление на исследование, хотя оно и не входит в программу скрининга. Обычно повышенный уровень антикоагулянта не несет в себе важного диагностического значения.

Снижение уровня в крови

Главной причиной снижения концентрации протеина С в крови являются структурные аномалии гена коагуляционного фактора V. Наследственная форма тромбофилии проявляется у больного с рождения. Приобретенный дефицит антикоагулянта может носить острый или хронический характер, быть временным или длительным. Возникает при болезнях печени или недостаточной выработке витамина K (гепатит, цирроз). В некоторых случаях у взрослых приобретенный дефицит антикоагулянта не приводит к тромбозу, так как концентрация факторов свертывания тоже снижается. В детском возрасте приобретенный дефицит протеина С может возникнуть вследствие присоединения бактериальной инфекции (например, при менингите), когда токсины повышают риск тромбообразования.

Также причиной снижения концентрации протеина С в крови может быть лечение варфарином. Концентрация протеина С всегда понижена у пациентов, которым он был назначен, поэтому в процессе терапии нецелесообразно проводить исследование на определение уровня данного физиологического ингибитора свертывания. При необходимости контроля антикоагулянтной терапии прием варфарина отменяется за 2 недели перед анализом. Если в период отмены варфарина возник риск обострения тромбоза, то врач может назначить препарат низкомолекулярного гепарина.

Лечение отклонений от нормы

Анализ на определение концентрации протеина С имеет важное значение в клинической практике, особенно для пациентов с тромбозами или наследственными заболеваниями, связанными с нарушением работы противосвертывающей системы. Для быстрой коррекции физиологических отклонений от нормы важно повысить иммунитет, следовать диете, нормализовать питьевой режим, больше двигаться и активно заниматься спортом. При получении результата анализа на определение активности протеина С нужно сразу же обратиться к своему лечащему врачу: флебологу, гинекологу, хирургу, гепатологу, нефрологу, инфекционисту. Для того чтобы быстрее нормализовать состояние пациента, врач может назначить инъекции гепарина натрия или варфарина.

Протеин S свободный (Protein S)

Исследуемый материал Плазма (цитрат)

Метод определения Автоматический анализатор параметров свёртывающей системы ACL TOP, метод – иммунотурбидиметрия.

Естественный антикоагулянт, кофактор протеина С.

Протеин S – кофактор протеина C (см. тест №1263 протеин C), усиливающий его антикоагулянтное и профибринолотическое действие. Это витамин К – зависимый белок, синтезирующийся в печени. В плазме крови он присутствует в двух формах – свободной и связанной с C4-BP (комплемента C4b — связывающим белком). Биологическую активность проявляет только свободная форма, связанная форма функционально неактивна, поэтому определение свободной формы более информативно.

Содержание протеина S зависит от пола, гормонального фона, меняется с возрастом. Дефицит свободного протеина S может быть врождённым или приобретённым. Врождённый дефицит типа I – классический – снижение уровня общего и свободного протеина S, снижение функциональной активности; тип II – снижение функциональной активности при нормальном уровне общего и свободного протеина S; тип III- селективное снижение уровня свободной формы.

Подобно другим видам тромбофилий, гетерозиготный вариант дефицита протеина S манифестирует во взрослом возрасте в виде тромбоэмболий. Гомозиготные варианты и сочетания с другими тромбофилиями обычно проявляются в период новорождённости в виде фульминантной пурпуры. Приобретённый дефицит можно наблюдать во время беременности, на фоне приёма оральных антикоагулянтов, при использовании оральных контрацептивов, у пациентов с патологией печени, у новорождённых, и при других клинических условиях. Снижение уровня свободного протеина S может быть связано с острофазным воспалительным ответом (повышение уровня C4-BP приводит к повышению связывания протеина S и уменьшению уровня его свободной формы).

Предпочтительно не проводить исследование во время острых тромботических эпизодов (хотя нормальный уровень протеина S в этих условиях, по существу, позволяет исключить дефицит протеина S).

Литература

Khan S., Dickerman J.D Hereditary thrombophilia. Thrombosis Journal 2006, 4:15 www.thrombosisjournal.com/content/4/1/15.
Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. 4 ed. Ed. Burtis C.A., Ashwood E.R., Bruns D.E. Elsevier. New Delhi.2006, (p.2412).
Методические материалы фирмы-производителя реагентов.

Гемостаз: свертывающая система крови | МЦРЗ.РФ

Фибриноген
Синтезируется в печени, разрушается в лёгких. Норма: 2-4 г/л

Протромбин
Синтезируется в печени, снижается при дефиците вит.К. Норма: 0,1 г/л

III

Тканевой тромбопластин
Термостабильный липопротеид, содержится во многих органах. Существует в виде предшественника – протромбластина.

Ионы кальция
Участвуют во всех фазах свёртывания. Норма: 0,09-0,1 г/л

Проакцелерин
Синтезируется в печени, не зависит от витамина К. Норма: 0,01 г/л

Акцелерин
Сывороточный АС-глобулин. Активная форма фактора V.

VII

Проконвертин
Синтезируется в печени при участии витамина К. Норма: 0,005 г/л

VIII

Антигемофильный глобулин А
Синтезируется в печени. Учавствует в формировании протромбиназы. Норма: 0,01-0,02 г/л

Фактор Кристмаса
Синтезируется в печени. Учавствует в формировании протромбиназы. Норма: 0,003 г/л

Фактор Стюарта-Прауэра
Синтезируется в печени. Учавствует в формировании протромбиназы. Норма: 0,01 г/л

Фактор Розенталя
Синтезируется в печени, является предшественником тромбопластина. Норма: 0,005 г/л

XII

Фактор Хагемана
Фактор контакта, синтезируется в печени в неактивном состоянии. Норма: 0,03 г/л

XIII

Фибринстабилизирующий фактор
Фибриназа, плазменная трансглутаминаза. Принимает участие в формировании плотного сгустка. Норма фибринстабилизирующего фактора составляет 0,01-0,02 г/л

протеина C и протеина S

Источники, использованные в текущем обзоре

(14 августа 2018 г.) Тесты на протеин C и протеин S. MedlinePlus. Доступно в Интернете по адресу https://medlineplus.gov/lab-tests/protein-c-and-protein-s-tests/. Доступ 18 апреля 2019 г.

(4 января 2019 г.) Дефицит протеина С. Medscape. Доступно на сайте https://emedicine.medscape.com/article/205470-overview. Доступ 18 апреля 2019 г.

Сгустки крови. Американское общество гематологов. Доступно на сайте https://www.matology.org/Patients/Clots/. Доступ 21 апреля 2019 г.

(© 2019) Протеин С (кровь). Медицинский центр Университета Рочестера. Доступно в Интернете по адресу https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?contenttypeid=167&contentid=protein_c_blood. Доступ 21 апреля 2019 г.

(2016) Дефицит протеина С. Национальная организация редких заболеваний. Доступно на сайте https://rarediseases.org/rare-diseases/protein-c-deficiency/. Доступ 22 апреля 2019 г.

(октябрь 2009 г.) Дефицит протеина С.Домашний справочник по генетике. Доступно в Интернете по адресу https://ghr.nlm.nih.gov/condition/protein-c-deficiency#statistics. Доступ 22 апреля 2019 г.

(18 октября 2018 г.) Врожденный дефицит белка C или S. MedlinePlus. Доступно в Интернете по адресу https://medlineplus.gov/ency/article/000559.htm. Доступ 22 апреля 2019 г.

Источники, использованные в предыдущих обзорах

Томас, Клейтон Л., редактор (1997). Циклопедический медицинский словарь Табера. Компания F.A. Davis, Филадельфия, Пенсильвания [18-е издание].

Пагана, Кэтлин Д. и Пагана, Тимоти Дж. (2001). Справочник по диагностическим и лабораторным испытаниям Мосби, 5-е издание: Mosby, Inc., Сент-Луис, Миссури.

Гарднер, Б. (3 апреля 2001 г.). Дефицит протеина С. Medscape Primary Care, педиатрия Спросите эксперта [онлайн-информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/413850_print.

Тестовые панели коагуляции. Институт рака больницы Флориды, клинические и исследовательские лаборатории [онлайн-информация]. Доступно в Интернете по адресу http: // www.fhci-labs.com/researchlabs/clinicallabs/hemostasisandthrombosis/panels.htm.

Неясные названия тестов на коагуляцию. UAB Coagulation Service, Университет Алабамы в Бирмингеме [онлайн-информация]. Доступно в Интернете по адресу http://peir.path.uab.edu/coag/article_187.shtml и Активность протеина С, Активированная устойчивость к протеину С (скрининг фактора V Лейден) по адресу http://peir.path.uab.edu/coag /cat_index_14.shtml#191.

Шлезингер, К. и Рагни, М. (2002). ДВС-синдром, воспаление, сепсис и активированный белок C (APC).Новости трансфузионной медицины, выпуск № 3 [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.annals.org/issues/v135n5/full/200109040-00013.html.

Глава 132 Тромботические расстройства, Общие. Руководство Merck по диагностике и терапии, Раздел 11. Гематология и онкология [Информация в Интернете]. Доступно в Интернете по адресу http://www.merck.com/pubs/mmanual/section11/chapter132/132a.htm.

Дефицит протеина С. Университет Иллинойса — Урбана / Шампейн, Онкологический центр Карла, Ресурсная страница по гематологии, Ресурсы для пациентов [Он-лайн информация].Доступно в Интернете по адресу http://www-admin.med.uiuc.edu/matology/PtProtC.htm.

Дефицит белка S. Университет Иллинойса — Урбана / Шампейн, Онкологический центр Карла, Ресурсная страница по гематологии, Ресурсы для пациентов [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www-admin.med.uiuc.edu/matology/PtProtS.htm.

Барди Дж. (2002). Тайны терапии раскрыты. Научно-исследовательский институт Скриппса, Новости и обзоры [Электронный бюллетень]. Доступно в Интернете по адресу http://www.scripps.edu/newsandviews/e_20020617/print-ruf.html.

Эльстром, Р. (обновлено 28 октября 2001 г.). Protein C. Информация о здоровье MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003659.htm.

Эльстром, Р. (обновлено 28 октября 2001 г.). Protein S. Информация о здоровье MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003660.htm.

Тестовые панели коагуляции. Клинические и исследовательские лаборатории, Институт рака больницы Флориды [Информация в Интернете].Доступно в Интернете по адресу http://www.fhci-labs.com/researchlabs/clinicallabs/hemostasisandthrombosis/panels.htm.

Лапосата, М. и Ванкотт, Э. (2000, январь). Как повысить гиперкоагуляцию. CAP в новостях [онлайн-исследование коагуляции]. Доступно в Интернете по адресу http://www.cap.org/CAPToday/casestudy/coag5.html.

Ядовитые укусы и укусы. Руководство Merck по медицинской информации — домашнее издание, раздел 24. Несчастные случаи и травмы, глава 287 [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http: // www.merck.com/mrkshared/mmanual_home/sec24/287.jsp.

Мента, С. (Весна 1999 г.). Каскад коагуляции. Оценка физиологических расстройств, Медицинский колледж, Университет Флориды [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.medinfo.ufl.edu/year2/coag/title.html.

Бауэр, К. (2001). Тромбофилии: четко определенные факторы риска с неопределенными терапевтическими последствиями. Энн Интерн Мед. 2001; 135: 367-373 [Журнал]. Доступно на сайте http://www.annals.org.

ДеЛогери, Т. (15 марта 1999 г.). Тесты на гемостаз и тромбоз. OHSU [Онлайн-материалы для студентов]. Доступно в Интернете по адресу http://www.ohsu.edu/som-hemonc/handouts/deloughery/printtest.html.

(10 января 2001 г., с изменениями). Описание тестов на коагуляцию. Лаборатория клинической коагуляции, подразделение региональных справочных лабораторий Университета Дьюка [онлайн-информация]. Доступно в Интернете по адресу http://pathology.mc.duke.edu/coag/TestDes.htm.

Нанда, Р. (15 апреля 2005 г.). Врожденный дефицит протеина C или S. MedlinePlus [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000559.htm. Дата обращения 25.03.07.

Нанда, Р. (15 апреля 2005 г.). Protein C. MedlinePlus [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003659.htm. Дата обращения 25.03.07.

Нанда, Р. (15 апреля 2005 г.). Протеин С. MedlinePlus [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003660.htm. Дата обращения 25.03.07.

(© 2007). Лабораторные вопросы диагностики аномалий протеина C, тромбомодулина и рецептора протеина C эндотелиальных клеток. CAP [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.cap.org. Дата обращения 25.03.07.

Dugdale, D. et. al. (Обновлено 2 марта 2009 г.). Protein C. Медицинская энциклопедия MedlinePlus [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003659.htm. По состоянию на сентябрь 2010 г.

Dugdale, D. et. al. (Обновлено 28 марта 2010 г.). Врожденный дефицит протеина C или S. Медицинская энциклопедия MedlinePlus [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http: // www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000559.htm. По состоянию на сентябрь 2010 г.

Цукер А. и Поллак Э. (Обновлено 11 июня 2009 г.). Дефицит протеина С. eMedicine [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/205470-overview. По состоянию на сентябрь 2010 г.

(проверено в октябре 2009 г.). Дефицит протеина С. Домашний справочник по генетике [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://ghr.nlm.nih.gov/condition/protein-c-deficiency. По состоянию на сентябрь 2010 г.

(проверено в октябре 2009 г.). Дефицит протеина S. Домашний справочник по генетике [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://ghr.nlm.nih.gov/condition/protein-s-deficiency. По состоянию на сентябрь 2010 г.

Spence, R. et. al. (Обновлено 12 января 2010 г.). Нарушения гемостаза, нелетромбоцитарная медицина. [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/210467-overview. По состоянию на сентябрь 2010 г.

Годвин Дж. (Обновлено 27 августа 2009 г.). Дефицит протеина S.eMedicine [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/205582-overview. По состоянию на сентябрь 2010 г.

Национальный альянс по сгустку крови. Дефицит протеина С.Доступно в Интернете по адресу http://www.stoptheclot.org/News/article136.htm. По состоянию на сентябрь 2010 г.

Национальный альянс по сгустку крови. Дефицит протеина S: клиническая перспектива. Доступно в Интернете по адресу http://www.stoptheclot.org/News/article137.htm. По состоянию на сентябрь 2010 г.

Чен, И-Бен. et. al. (Обновлено 3 марта 2013 г.). Белок С. Медицинская энциклопедия MedlinePlus. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003659.htm. По состоянию на октябрь 2014 г.

Герстен Т.et. al. (Обновлено 8 февраля 2012 г.). Врожденный дефицит протеина C или S. Медицинская энциклопедия MedlinePlus. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000559.htm. По состоянию на октябрь 2014 г.

Цукер А. и Поллак Э. (Обновлено 5 марта 2013 г.). Дефицит протеина С. eMedicine. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/205470-overview. По состоянию на октябрь 2014 г.

(пересмотрена в мае 2013 г.). Дефицит протеина С. Домашний справочник по генетике. Доступно в Интернете по адресу http: // ghr.nlm.nih.gov/condition/protein-c-deficiency. По состоянию на октябрь 2014 г.

(проверено в октябре 2009 г.). Дефицит протеина S. Домашний справочник по генетике. Доступен на сайте http://ghr.nlm.nih.gov/condition/protein-s-deficiency. По состоянию на октябрь 2014 г.

Sadaka, F. et al. Активированный протеин С при септическом шоке: анализ с учетом предрасположенности. Critical Care 2011, 15: R89. DOI: 10.1186 / cc10089. Доступно в Интернете по адресу http://ccforum.com/content/15/2/R89. По состоянию на октябрь 2014 г.

Годвин, Дж. (Обновлено 10 января 2012 г.). Дефицит протеина S. eMedicine. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/205582-overview. По состоянию на октябрь 2014 г.

Национальный альянс по сгустку крови.Дефицит протеина С. Доступно в Интернете по адресу http://www.stoptheclot.org/News/article136.htm. По состоянию на октябрь 2014 г.

Дефицит протеина C или S

Сгустки крови возникают в результате ряда физиологических причин и могут потребовать длительной антикоагулянтной терапии.

Врожденные белки C и S — это естественные вещества в крови, которые помогают предотвратить образование тромбов. Дефицит протеина C встречается примерно у 1 из каждых 200-500 человек, тогда как дефицит протеина S встречается примерно у 1 из каждых 500 человек ^.1,2 Дефицит можно определить по образцу крови.

Протеин C — это витамин K-зависимый гликопротеин, синтезируемый в печени. Он циркулирует в крови как неактивный предшественник фермента. Его активация в подобный сериновой протеазе фермент, активированный протеин C, катализируется тромбином, когда он связывается с эндотелиальным протеогликаном тромбомодулином. ^1,2 Активированный протеин C проявляет свою антикоагулянтную активность, прежде всего, за счет инактивации факторов свертывания крови Va и VIIIa, которые необходимы для активации фактора X и образования тромбина.

Каталитическая активность активированного протеина C значительно усиливается витамином K-зависимым кофактором протеином S. ³ Функция протеина S заключается в инактивации фактора Va и фактора VIIIa. Эту функцию выполняет непосредственно протеин C, а протеин S служит кофактором. Периоды полураспада протеинов C и S составляют 8 и 30 часов соответственно.

Дефицит активированного протеина С нарушает тонкий баланс между прокоагулянтными и антикоагулянтными протеинами и порождает протромботическую среду.^1-4 Роль активированного протеина С и других антикоагулянтных белков в этом балансе, по-видимому, особенно важна при медленном венозном кровообращении, в котором наблюдается длительное воздействие прокоагулянтных белков и фосфолипидов тромбоцитов на стенку сосуда. Это может частично объяснить, почему дефицит протеина C, по-видимому, связан в первую очередь с венозным тромбозом.

При документально подтвержденном дефиците протеина C или протеина S рекомендуется не принимать варфарин без одновременного приема другого антикоагулянта.Варфарин подавляет собственную выработку организмом белков C и S. Поэтому первоначальное лечение одним варфарином может временно ухудшить свертываемость крови или вызвать образование нового сгустка или серьезной кожной сыпи, известной как некроз кожи.

Гормональные контрацептивы

Недавнее исследование, в котором изучалось влияние пероральных гормональных контрацептивов на артериальный тромбоз, инфаркт миокарда и инсульт, показало, что большинство современных низкодозированных препаратов имеют приемлемый повышенный риск этих событий, учитывая их противозачаточные и другие преимущества.⁵

«Новые комбинированные оральные контрацептивы с более низкой дозировкой (эстроген и прогестерон) увеличивают риск артериального тромбообразования на 50–80%, что меньше 2,5-кратного увеличения риска, наблюдаемого при применении таблеток старшего поколения, »Написали авторы исследования, опубликованного в журнале Американского кардиологического колледжа . «Таким образом, очень низкие дозы этинилэстрадиола (<50 мкг) - независимо от прогестина, вводимого перорально или с помощью пластыря или кольца - достаточно безопасны.”

Однако трансдермальный противозачаточный пластырь и вагинальное кольцо создают риск артериального тромбоза, сравнимый с препаратами с высокими дозами и не очень подходящими для женщин старше 35 лет. Таблетки, содержащие только прогестоген, внутриматочные гормоны и имплантаты из мягкой кожи не повышают риск тромбоза.

Обновления рекомендаций по острому коронарному синдрому

Американские кардиологические общества недавно объявили о новых рекомендациях по обновлению рекомендаций по нестабильной стенокардии / не-ИМпST, которые включают тикагрелор (Brilinta) в качестве одного из вариантов антиагрегантной терапии наряду с прасугрелом (Effient). ) и клопидогрел (Плавикс), что полностью соответствует европейским рекомендациям, выпущенным в сентябре 2011 г.

Причина предпочтения тикагрелора и прасугрела перед клопидогрелом заключается в том, что они действуют быстрее и обладают большей эффективностью.5 В соответствии с предупреждением FDA в отношении тикагрелора, его следует вводить только с дозой аспирина 81 мг. В фокусе ⁶ Американского колледжа кардиологов 2012 г. подчеркивается, что все пациенты со средним / высоким риском должны получать двойную антитромбоцитарную терапию при поступлении, причем аспирин является терапией первой линии на неопределенный срок.

Другая рекомендация заключалась в прекращении приема тикагрелора или клопидогрела за 5 дней до плановой кардиохирургии. Прасугрел следует прекратить за 7 дней до операции. Проблемы, вызывающие беспокойство, включают кровотечение при приеме прасугрела и соблюдение дозировки тикагрелора два раза в день.

Г-н Браун — почетный профессор клинической фармации и клинический фармацевт в Колледже фармацевтики, сестринского дела и здравоохранения Университета Пердью, Департамент фармацевтической практики, в Вест-Лафайет, штат Индиана.Информация в этом столбце основана на текущих исследованиях и справочных материалах, но может быть изменена без предварительного уведомления с учетом новых исследований или других групп пациентов.

Ссылки

1. Фой П., Молл С. Тромбофилия: обновление 2009 г.. Варианты лечения Curr Cardiovasc Med . 2009; 11: 114–128.

2. Middeldorp S, van Hylckama Vlieg A. Помогает ли тестирование на тромбофилию в клиническом ведении пациентов? Br J Гематол . 2008; 143: 321–335.

3. Дальбак Б. Успехи в понимании патогенетических механизмов тромбофилических расстройств. Кровь . 2008; 112 (1): 19-27.

4. Липе Б., Орнштейн Д. Страница пациента кардиологии, Дефицит природных антикоагулянтов, протеина С, протеина S и антитромбина. Тираж. 2011; 124: e365-e368.

5. Лидегаард А., Ккегаард Л.А., Йенсен А. и др. Тромболический инсульт и инфаркт миокарда с гормональной контрацепцией. N Engl J Med . 2012: 366: 2257-66.

6. Джнейд Х., Андерсон Дж. Л., Райт С. Р. и др. 2012 ACCF / AHA сосредоточили обновленную информацию о рекомендациях по ведению пациентов с нестабильной стенокардией / инфарктом миокарда без подъема сегмента ST (обновление рекомендаций 2007 года и замена целевого обновления 2011 года). Отчет ACCF / AHA. Тираж. 2012

Какова роль протеинов C и S в этиологии нарушений гемостаза без тромбоцитов?

Мартинес Дж. Врожденная дисфибриногенемия. Курр Опин Гематол .1997 Сентябрь 4 (5): 357-65. [Медлайн].

Mosesson MW. Дисфибриногенемия и тромбоз. Тромб для семенного канатика . 1999. 25 (3): 311-9. [Медлайн].

Муньос Дж., Шеринг Дж., Лэмбинг А., Нил С., Гойерт Дж., Грин П.М. и др. Дилемма наследственной дисфибриногенемии во время беременности. Свертывание крови Фибринолиз . 2012 г., 23 (8): 775-7. [Медлайн].

Хаверкате Ф, Самама М. Семейная дисфибриногенемия и тромбофилия.Отчет об исследовании Подкомитета SSC по фибриногену. Тромб Гемост . 1995, январь, 73 (1): 151-61. [Медлайн].

Parameswaran R, Dickinson JP, de Lord S, et al. Спонтанное внутричерепное кровотечение у двух пациентов с врожденной афибриногенемией и роль заместительной терапии. Гемофилия . 2000 г., 6 (6): 705-8. [Медлайн].

Barnett AK, Graham S. Фибриногенемия, проявляющаяся острой болью в левом верхнем квадранте у 16-летнего мальчика. Am J Emerg Med . 2001 Май. 19 (3): 239-40. [Медлайн].

Кусси А., Эконому М., Атанасиу-Метакса М. Внутрибрюшное кровоизлияние из-за разрыва кисты желтого тела у девочки с врожденной афибриногенемией. Eur J Педиатр . 2001 Март 160 (3): 196. [Медлайн].

Кобаяси Т., Канаяма Н., Токунага Н. и др. Пренатальное и послеродовое ведение врожденной афибриногенемии. Br J Haematol . 2000 Май. 109 (2): 364-6.[Медлайн].

Franzblau EB, Punzalan RC, Friedman KD, Roy A, Bilen O, Flood VH. Использование очищенного концентрата фибриногена при дисфибриногенемии и важность лабораторного измерения активности фибриногена. Рак крови у детей . 2013 Март 60 (3): 500-2. [Медлайн].

Фогарти П.Ф. Нарушения гемостаза I, коагуляции. Роджерс Г., Янг Н., ред. Справочник Besthesda по клинической гематологии . 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2010 г.Том 1: 20/274.

LabCorp: Лабораторная корпорация Америки. Активность фибриногена. Доступно по адресу https://www.labcorp.com/wps/portal/provider/testmenu. Доступ: 12 января 2010 г.

Bosma H, Marmot MG, Hemingway H, Nicholson AC, Brunner E, Stansfeld SA. Низкий контроль над работой и риск ишемической болезни сердца в исследовании Whitehall II (проспективное когортное исследование). BMJ . 1997 22 февраля. 314 (7080): 558-65. [Медлайн]. [Полный текст].

Шарма СК, Филип Дж., Уайли Дж.Оценка фибриногена плазмы и функции тромбоцитов с помощью тромбоэластографии с использованием C7E3 FAB. Анестезиология . 1998. V89 (3A): A1047.

McKenzie ME, Gurbel PA, Levine DJ, Serebruany VL. Клиническая применимость доступных методов определения функции тромбоцитов. Кардиология . 1999. 92 (4): 240-7. [Медлайн].

аль-Мондири Х., Эманн WC. Врожденная афибриногенемия. Ам Дж. Гематол . 1994 августа 46 (4): 343-7.[Медлайн].

Fenger-Eriksen C, Ingerslev J, Sørensen B. Концентрат фибриногена — потенциальное универсальное кровоостанавливающее средство. Мнение эксперта Biol Ther . 2009 Октябрь 9 (10): 1325-33. [Медлайн].

Бик Р. Сосудистые тромбогеморрагические расстройства: наследственные и приобретенные. Clin Appl Thromb Hemost . 2001 июл.7 (3): 178-94. [Медлайн].

Zaidi AA, Vesole DH. Множественная миелома: старая болезнь с новой надеждой на будущее. CA Cancer J Clin . 2001 сентябрь-октябрь. 51 (5): 273-85; викторина 286-9. [Медлайн].

Tribout B, Delobel J, Westeel PF и др. [Смешанная криоглобулинемия]. Ред. Прат . 1989 г. 11 октября. 39 (23): 2051-6. [Медлайн].

Dammacco F, Sansonno D, Piccoli C и др. Криоглобулины: обзор. евро J Clin Invest . 2001 июля 31 (7): 628-38. [Медлайн].

Piette WW. Миелома, парапротеинемии и кожные покровы. Мед Клин Норт Ам . 1986, январь, 70 (1): 155-76. [Медлайн].

Reamy BV, Williams PM, Lindsay TJ. Пурпура Геноха-Шенлейна. Ам Фам Врач . 2009 г. 1. 80 (7): 697-704. [Медлайн].

Гамильтон П., Огундаре О., Раза А, Поннусами А., Гортон Дж., Алачкар Х. и др. Долгосрочный терапевтический обмен плазмы для предотвращения терминальной стадии заболевания почек у взрослых с тяжелым резистентным нефритом генох-шенлейн-пурпуры. Корпус Rep Nephrol .2015. 2015: 269895. [Медлайн].

Bilici S, Akgun C, Melek M, Peker E, Akbayram S, Bulut G, et al. Острый аппендицит у двоих детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. Педиатр Интернэшнл Здоровье детей . 2012. 32 (4): 244-5. [Медлайн].

Nunnelee JD. Пурпура Геноха-Шонлейна: обзор литературы. Практика медсестры Clin Excell . 2000 марта, 4 (2): 72-5. [Медлайн].

Delanghe SE, Speeckaert MM, Segers H, Desmet K, Vande Walle J, Laecke SV, et al.Растворимый рецептор трансферрина в моче, новый биомаркер IgA-нефропатии и пурпурного нефрита Геноха-Шенлейна. Clin Biochem . 2013 г. 4 февраля [Medline].

Варон Дж, Чен К, Штернбах ГЛ. Руперт Уотерхаус и Карл Фридериксен: апоплексия надпочечника. J Emerg Med . 1998 июл-авг. 16 (4): 643-7. [Медлайн].

Tóth MÁ, Majoros AK, Vig AT, Migh E, Nyitrai M, Mihály J, et al. Биохимическая активность области гомологии синдрома Вискотта-Олдрича 2 домена короткой длины саркомера. Дж. Биол. Хим. . 2015 17 ноября [Medline].

Кремер Ховинга Дж. А., Джордж Дж. Н.. Наследственная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. N Engl J Med . 2019 24 октября. 381 (17): 1653-1662. [Медлайн].

van Dorland HA, Талегани М.М., Сакаи К., ред., Наследственный реестр TTP. Международный регистр наследственной тромботической тромбоцитопенической пурпуры: основные результаты при зачислении до 2017 г. Haematologica . 2019 Октябрь 104 (10): 2107-2115.[Медлайн]. [Полный текст].

Маккарти Л.Дж., Длотт Дж.С., Орази А. и др. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: вчера, сегодня, завтра. Термальный циферблат . 2004 г., 8 (2): 80-6.

Пейванди Ф., Скалли М., Кремер Ховинга Дж. А., Кнёбл П., Каталанд С., Де Беуф К. и др. Каплацизумаб снижает частоту серьезных тромбоэмболических событий, обострений и смерти у пациентов с приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпурой. Дж. Тромб Гемост .2017 июл.15 (7): 1448-1452. [Медлайн]. [Полный текст].

Скалли М., Каталанд С.Р., Пейванди Ф., Коппо П., Кнебл П., Кремер Ховинга Дж. А. и др. Лечение каплацизумабом приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуры. N Engl J Med . 2019 24 января. 380 (4): 335-346. [Медлайн].

Кнович М.А., Кравер К., Матулис М.Д., Лоусон Х., Оуэн Дж. Упрощенный анализ активности и ингибитора протеазы расщепления VWF (ADAMTS13) в плазме. Ам Дж. Гематол .2004 июл.76 (3): 286-90. [Медлайн].

Шах Н., Сароде Р. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — что нового ?. Дж Клин Апер . 2013 28 февраля (1): 30-5. [Медлайн].

Марн Пернат А., Бутурович-Пониквар Дж., Ковач Дж. И др. Мембранный плазмаферез для лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Термальный циферблат . 2009 13 августа (4): 318-21. [Медлайн].

Некрыш С.Ю. Связь между наследственными заболеваниями соединительной ткани и внутричерепными аневризмами. Surg Neurol . 2000 июл.54 (1): 77-8. [Медлайн].

Jona JZ, Kwaan HC, Bjelan M, Raffensperger JG. Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция после удаления гигантской гемангиомы. Am J Surg . 1974 Май. 127 (5): 588-92. [Медлайн].

Milewicz DM. Молекулярная генетика синдрома Марфана и IV типа Элерса-Данло. Curr Opin Cardiol . 1998 Май. 13 (3): 198-204. [Медлайн].

Schievink WI.Генетика внутричерепных аневризм. Нейрохирургия . 1997 Apr. 40 (4): 651-62; обсуждение 662-3. [Медлайн].

Соломон Дж. А., Абрамс Л, Лихтенштейн ГР. Желудочно-кишечные проявления синдрома Элерса-Данлоса. Ам Дж Гастроэнтерол . 1996 ноябрь 91 (11): 2282-8. [Медлайн].

Freeman RK, Swegle J, Sise MJ. Хирургические осложнения синдрома Элерса-Данлоса. Am Surg . 1996 Октябрь 62 (10): 869-73. [Медлайн].

Duffau H, Capelle L, Sichez JP, et al.Раннее рентгенологически доказанное повторное кровотечение из внутричерепных кавернозных ангиом: отчет о 6 случаях и обзор литературы. Acta Neurochir (Вена) . 1997. 139 (10): 914-22. [Медлайн].

Казелитц М., Чаван А., Маннс М.П., Вагнер С. [Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера-Ренду-Вебера) и ее проявления в печени]. Z Гастроэнтерол . 2001 июл. 39 (7): 533-42. [Медлайн].

Остеруд Б. Взаимодействие эндотоксинов, элементов крови и стенки сосудов. Программа Clin Biol Res . 1985. 189: 67-79. [Медлайн].

Скотт-Коннор Ч., Ригдон Э. Э., Рок В. А. Младший. Гемостаз, тромбоз, гемопоэз и переливание крови. О’Лири П., Капоте Л. Р., ред. Физиологические основы хирургии . 2-е изд. Балтимор, Мэриленд: Уильямс и Уилкинс; 1996. 479-506.

Aiach M, Gandrille S. Молекулярная основа наследственной недостаточности протеина C. Гемостаз . 1996 26 октября Дополнение 4: 9-19. [Медлайн].

Martinelli I, Mannucci PM, De Stefano V. Различные риски тромбоза при четырех дефектах свертывания крови, связанных с наследственной тромбофилией: исследование 150 семей. Кровь . 1 октября 1998 г. 92 (7): 2353-8. [Медлайн].

Trillot N, Rugeri L, Jude B. Конституционные тромбофилии: указания на биологический профиль и терапевтические последствия. Терапия . 1999. 54 (4): 413-8. [Медлайн].

Мията Т., Като Х., Саката Т.Врожденная тромбофилия, вызванная дефицитом протеина С. Риншо Бёри . 2000. 48 (4): 285-92. [Медлайн].

Суэхиса Э., Номура Т., Кавасаки Т. Частота дефицита естественного ингибитора свертывания (антитромбина III, протеина С и протеина S) у японских пациентов со спонтанным тромбозом глубоких вен. Свертывание крови Фибринолиз . 2001 марта 12 (2): 95-9. [Медлайн].

Shen MC, Lin JS, Tsay W. Дефицит протеина C и протеина S — наиболее важные факторы риска, связанные с тромбозом у китайских пациентов с венозной тромбофилией на Тайване. Тромб Рес . 2000 сентября 1. 99 (5): 447-52. [Медлайн].

Низзи Ф.А. младший, Каплан Х.С. Дефицит протеина C и S. Тромб для семенного канатика . 1999. 25 (3): 265-72. [Медлайн].

White B, Perry D. Приобретенный дефицит антитромбина при сепсисе. Br J Haematol . 2001. 112 (1): 26-31. [Медлайн].

Beauchamp NJ, Makris M, Preston FE, et al. Основные структурные дефекты гена антитромбина в четырех семьях с дефицитом антитромбина I типа — частичные / полные делеции и перестройка гена антитромбина. Тромб Гемост . 2000 Май. 83 (5): 715-21. [Медлайн].

Vinazzer H. Наследственный и приобретенный дефицит антитромбина. Тромб для семенного канатика . 1999. 25 (3): 257-63. [Медлайн].

Kamphuisen PW, Rosendaal FR, Eikenboom JC. Уровни антигена фактора V и венозный тромбоз: профиль риска, взаимодействие с фактором V leiden и связь с уровнями антигена фактора VIII. Артериосклер Тромб Vasc Biol . 2000 Май.20 (5): 1382-6. [Медлайн].

Джиролами А., Симиони П., Скарано Л., Джиролами Б., Маркиори А. Геморрагические и тромботические расстройства из-за дефицита и аномалий фактора V: обновленная классификация. Кровь Ред. . 1998 марта 12 (1): 45-51. [Медлайн].

Золлер Б., Гарсия де Фрутос П., Хилларп А. Тромбофилия как мультигенное заболевание. Haematologica . 1999, январь, 84 (1): 59-70. [Медлайн].

Samama MM, Simon D, Horellou MH.Диагностика и клиническая характеристика наследственной резистентности к активированному протеину С. Гемостаз . 1996 26 октября Дополнение 4: 315-30. [Медлайн].

Бертина RM, Рейтсма PH, Rosendaal FR. Устойчивость к активированному протеину C и фактору V Лейдена как факторам риска венозного тромбоза. Тромб Гемост . 1995 Июль 74 (1): 449-53. [Медлайн].

Капиотис С., Квенбергер П., Джилма Б. Улучшенные характеристики анализа устойчивости к aPC: определение устойчивости к aPC путем предварительного разбавления образцов плазмой с дефицитом фактора V. Ам Дж. Клин Патол . 1996 ноябрь 106 (5): 588-93. [Медлайн].

Марц В., Наук М., Виланд Х. Молекулярные механизмы наследственной тромбофилии. Z Кардиол . 2000 Июль 89 (7): 575-86. [Медлайн].

Лецкий Е.А. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Лучшая практика клиники акушерства Gynaecol . 2001 15 августа (4): 623-44. [Медлайн].

Маммен Э.Ф. Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВС). Clin Lab Sci . 2000 Осень. 13 (4): 239-45. [Медлайн].

Vervloet MG, Thijs LG, Взломать CE. Нарушения коагуляции и фибринолиза у тяжелобольных с сепсисом и септическим шоком. Тромб для семенного канатика . 1998. 24 (1): 33-44. [Медлайн].

Hardaway RM, Vasquez Y. Шоковый токсин, вызывающий диссеминированное внутрисосудистое свертывание и полиорганную недостаточность. Am J Med Sci . 2001 Октябрь 322 (4): 222-8.[Медлайн].

ten Cate H, Schoenmakers SH, Franco R, et al. Микрососудистая коагулопатия и диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Crit Care Med . 2001 г. 29 июля (7 доп.): S95-7; обсуждение S97-8. [Медлайн].

Watanabe R, Wada H, Watanabe Y, et al. Активность и уровни антигенов тромбин-активируемого ингибитора фибринолиза в плазме крови пациентов с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием. Тромб Рес . 2001 октябрь 1.104 (1): 1-6. [Медлайн].

Okajima K, Sakamoto Y, Uchiba M. Неоднородность в частоте и клинических проявлениях диссеминированного внутрисосудистого свертывания: исследование 204 случаев. Ам Дж. Гематол . 2000 ноябрь 65 (3): 215-22. [Медлайн].

Чуансумрит А., Хотракитья С., Сиринавин С. и др. Распространены данные о внутрисосудистой коагуляции у 100 пациентов. J Med Assoc Thai . 1999, ноябрь 82, приложение 1: S63-8. [Медлайн].

Asakura H, Ontachi Y, Mizutani T, et al.Усиленный фибринолиз предотвращает развитие полиорганной недостаточности при диссеминированном внутрисосудистом свертывании, несмотря на значительную активацию свертывания крови. Crit Care Med . 2001, 29 июня (6): 1164-8. [Медлайн].

Леви М., Ван дер Полл Т. Гемостаз и коагуляция. Нортон Дж. А., Боллинджер Р. Р., Чанг А. Э. и др., Ред. Хирургия: фундаментальные науки и клинические данные . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Springer Verlag; 2000. 161-76.

Котадзима Н., Канда Т., Фукумура Ю. и др.Тромбомодулин сыворотки как прогностический маркер диссеминированного внутрисосудистого свертывания. J Med . 1999. 30 (1-2): 19-29. [Медлайн].

Сакурагава Н., Хасегава Х., Маки М., Накагава М., Накашима М. Клиническая оценка низкомолекулярного гепарина (FR-860) при диссеминированном внутрисосудистом свертывании (ДВС) — многоцентровое совместное двойное слепое исследование в сравнение с гепарином. Тромб Рес . 1993 15 декабря. 72 (6): 475-500. [Медлайн].

Авраам Э.Ингибирование тканевого фактора и результаты клинических испытаний ингибитора пути тканевого фактора при сепсисе. Crit Care Med . 2000, 28 сентября (9 доп.): S31-3. [Медлайн].

Fourrier F, Jourdain M, Tournoys A. Результаты клинических испытаний антитромбина III при сепсисе. Crit Care Med . 2000, 28 сентября (9 доп.): S38-43. [Медлайн].

de Jonge E, van der Poll T., Kesecioglu J, Levi M. Концентрации антикоагулянтного фактора при диссеминированном внутрисосудистом свертывании: обоснование использования и клинический опыт. Тромб для семенного канатика . 2001, 27 декабря (6): 667-74. [Медлайн].

Hoffmann JN, Muhlbayer D, Jochum M, Inthorn D. Влияние длительного приема высоких доз антитромбина на коагуляцию и фибринолиз у пациентов с тяжелым сепсисом. Crit Care Med . 2004 Сентябрь 32 (9): 1851-9. [Медлайн].

Freeman BD, Buchman TG. Ингибиторы коагуляции при лечении сепсиса. Заключение эксперта по расследованию наркотиков . 2002 Янв.11 (1): 69-74. [Медлайн].

Мори А.Ф. Фактор VIIa для коррекции травматической коагулопатии. Дж Урол . 2005 Сентябрь 174 (3): 968. [Медлайн].

Holub Z, Feyereisl J, Kabelik L, Rittstein T. [Успешное лечение тяжелого послеродового кровотечения после кесарева сечения с использованием рекомбинантного активированного фактора VII] [Чехия]. Ceska Gynekol . 2005 Март 70 (2): 144, 146-8. [Медлайн].

Martínez J, Cid AR, de la Rubia J, Gimeno R.Лечение внутрибрюшного кровотечения рекомбинантным активированным фактором VII у пациента с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови вследствие септического шока. Свертывание крови Фибринолиз . 2005 июн. 16 (4): 297-9. [Медлайн].

Conesa V, Navarro-Ruiz A, Borras-Blasco J, et al. Рекомбинантный фактор VIIa является эффективным средством лечения абдоминальной хирургии и тяжелой тромбоцитопении: описание случая. Инт Дж. Гематол . 2005 Январь 81 (1): 75-6. [Медлайн].

Laffan MA, Tait RC, Blatny J, et al.Использование рекомбинантного активированного фактора VII для кровотечения при панкреатите: серия случаев. Поджелудочная железа . 2005 Апрель 30 (3): 279-84. [Медлайн].

Лим Y, Loo CC, Chia V, Fun W. Рекомбинантный фактор VIIa после эмболии околоплодными водами и диссеминированной внутрисосудистой коагулопатии. Int J Gynaecol Obstet . 2004 ноябрь 87 (2): 178-9. [Медлайн].

Чинен Й, Курода Дж., Охширо М., Шимура Й., Мизутани С., Нагоши Х. и др. Низкая активность ADAMTS-13 при геморрагических событиях с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием. Инт Дж. Гематол . 2013 14 марта [Medline].

Song JW, Um MR, Ahn HS. Случай врожденного дефицита фактора V. J Корейская медицина . 1987. 2 (3): 179-82. [Медлайн].

Сато Х., Ямасита Ю.Т. Легочное кровотечение при дефиците фактора V. Банка Респир J . 1999. 6 (4): 320. [Медлайн].

Totan M, Albayrak D. Внутричерепное кровоизлияние из-за дефицита фактора V. Акта Педиатр .1999 Март 88 (3): 342-3. [Медлайн].

Лак М., Шарифиан Р., Пейванди Ф. и др. Симптомы наследственной недостаточности фактора V у 35 иранских пациентов. Br J Haematol . 1998 декабрь 103 (4): 1067-9. [Медлайн].

Ginsburg D, Nichols WC, Zivelin A, et al. Комбинированный дефицит факторов V и VIII — решение. Гемофилия . 1998 июл.4 (4): 677-82. [Медлайн].

Biron C, Bengler C, Gris JC и др.Приобретен изолированный дефицит фактора VII при сепсисе. Гемостаз . 1997 март-апрель. 27 (2): 51-6. [Медлайн].

Okajima K, Ishii M. Опасное для жизни кровотечение в случае дефицита фактора VII, вызванного аутоантителами. Инт Дж. Гематол . 1999 Февраль 69 (2): 129-32. [Медлайн].

Шахбази С., Махдиан Р. Генные дефекты фактора VII: обзор функциональных исследований и их клинического значения. Иран Биомед J . 2019 май.23 (3): 165-74. [Медлайн]. [Полный текст].

Hunault M, Bauer KA. Рекомбинантный фактор VIIa для лечения врожденного дефицита фактора VII. Тромб для семенного канатика . 2000. 26 (4): 401-5. [Медлайн].

Iannello S, Prestipino M, Belfiore F. Генетический дефицит фактора VII и геморрагический диатез. Отчет о болезни и обзор литературы. Панминерва Мед . 1998 Сентябрь 40 (3): 226-38. [Медлайн].

Мариани Г., Маццуккони MG.Врожденный дефицит фактора VII. Клиническая картина и классификация вариантов. Гемостаз . 1983. 13 (3): 169-77. [Медлайн].

Герцберг М. Биохимия фактора X. Кровь Rev . 1994 8 (1): 56-62. [Медлайн].

Zeitler KD, Blatt PM. Амилоидоз и дефицит фактора X. South Med J . 1982 Mar. 75 (3): 306-8, 312. [Medline].

Батлер WM, Болдуин PE. Увеличение времени тромбина и рептилазы у пациентов с амилоидозом и приобретенным дефицитом фактора X. South Med J . 1984 Май. 77 (5): 648-51. [Медлайн].

Грейпп П.Р., Кайл Р.А., Боуи Э.Дж. и др. Дефицит фактора X при амилоидозе: критический обзор. Ам Дж. Гематол . 1981 декабрь 11 (4): 443-50. [Медлайн].

Smith SV, Liles DK, White GC II, et al. Успешное лечение преходящего приобретенного дефицита фактора X с помощью плазмафереза с одновременным внутривенным введением иммуноглобулинов и стероидной терапией. Ам Дж. Гематол .1998 Mar.57 (3): 245-52. [Медлайн].

Boggio L, Green D. Рекомбинантный человеческий фактор VIIa в лечении дефицита амилоид-ассоциированного фактора X. Br J Haematol . 2001 Март 112 (4): 1074-5. [Медлайн].

Гайлани Д. Достижения и дилеммы в отношении фактора XI. Курр Опин Гематол . 1994 Сентябрь 1 (5): 347-53. [Медлайн].

Bolton-Maggs PH. Дефицит фактора XI и его лечение. Гемофилия .2000 июл.6 Дополнение 1: 100-9. [Медлайн].

Кухни CS. Фактор XI: обзор его биохимии и дефицита. Тромб для семенного канатика . 1991 17 января (1): 55-72. [Медлайн].

Болтон-Мэггс П. Выбор лечения меноррагии. Ланцет . 1999 18 сентября. 354 (9183): 1033. [Медлайн].

Стюард Р.Г., Салех О.А., Джеймс А.Х., Шах А.А., Price TM. Ведение гинекологической хирургии у пациентки с дефицитом фактора XI: обзор литературы. Наблюдение за акушерством и гинекологом . 2012 май. 67 (5): 291-7. [Медлайн].

Fuhrer G, Gallimore MJ, Heller W и др. FXII. Блат . 1990 ноябрь 61 (5): 258-66. [Медлайн].

Хальбмайер В.М., Хаусхофер А., Радек Дж. И др. Распространенность дефицита фактора XII (фактор Хагемана) среди 426 пациентов с ишемической болезнью сердца, ожидающих кардиохирургического вмешательства. Диск коронарной артерии . 1994 Май. 5 (5): 451-4. [Медлайн].

Уоллок М., Арентцен С., Перкинс Дж.Дефицит фактора XII и искусственное кровообращение. Перфузия . 1995. 10 (1): 13-6. [Медлайн].

Board PG, Losowsky MS, Miloszewski KJ, et al. Фактор XIII: наследственная и приобретенная недостаточность. Кровь Ред. . 1993 Декабрь 7 (4): 229-42. [Медлайн].

Gootenberg JE. Концентраты факторов для лечения дефицита фактора XIII. Курр Опин Гематол . 1998 г., 5 (6): 372-5. [Медлайн].

Берроуз РФ, Рэй Дж. Г., Берроуз Е.А.Риск кровотечения и репродуктивная способность у пациентов с дефицитом фактора XIII: презентация случая и обзор литературы. Наблюдение за акушерством и гинекологом . 2000 Февраль 55 (2): 103-8. [Медлайн].

Эгбринг Р., Кронигер А., Зейтц Р. Дефицит фактора XIII: патогенетические механизмы и клиническое значение. Тромб для семенного канатика . 1996. 22 (5): 419-25. [Медлайн].

Треттен. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Доступно по адресу https: // www.fda.gov/vaccines-blood-biologics/approved-blood-products/tretten. 6 марта 2018 г .; Дата обращения: 28 октября 2019 г.

Andersson H, Dotevall G, Mobacken H. Злокачественная брыжеечная лимфома у пациента с герпетиформным дерматитом, гипохлоргидрией и аномалиями тонкой кишки. Сканд Дж Гастроэнтерол . 1971. 6 (5): 397-9. [Медлайн].

Бернард Г.Р., Винсент Дж.Л., Латерре П.Ф. и др. Эффективность и безопасность рекомбинантного активированного протеина С человека при тяжелом сепсисе. N Engl J Med . 2001 8 марта. 344 (10): 699-709. [Медлайн].

Brenni M, Worn M, Bruesch M, Spahn DR, Ganter MT. Успешное лечение травматического кровотечения, гиперфибринолиза и коагулопатии под контролем ротационной тромбоэластометрии. Acta Anaesthesiol Scand . 2009 26 октября. EPUB перед печатью. [Медлайн].

Втулка RW, Hammar SP Jr, Rudolph RH. Склерозирующий мезентериит. Ответ на циклофосфамид. Arch Intern Med .1986 Март 146 (3): 503-5. [Медлайн].

Каспари Р., Ольшванг С., Фридл В. и др. Семейный аденоматозный полипоз: десмоидные опухоли и отсутствие офтальмологических поражений (CHRPE), связанные с мутациями APC за пределами кодона 1444. Hum Mol Genet . 1995 4 марта (3): 337-40. [Медлайн].

Кларк СК, Филлипс РК. Десмоиды при семейном аденоматозном полипозе. Br J Surg . 1996 ноябрь 83 (11): 1494-504. [Медлайн].

Clouse ME, Harrison DA, Grassi CJ, et al.Лимфангиография, ультрасонография и компьютерная томография при болезни Ходжкина и неходжкинской лимфоме. Дж. Comput Tomogr . 1985, 9 января (1): 1-8. [Медлайн].

Догерти М.Дж., Комптон С., Талберт М., Вуд туалет. Саркомы желудочно-кишечного тракта. Разделение на благоприятные и неблагоприятные прогностические группы по количеству митозов. Энн Сург . 1991, ноябрь 214 (5): 569-74. [Медлайн]. [Полный текст].

Emory TS, Monihan JM, Carr NJ, Sobin LH.Склерозирующий мезентериит, мезентериальный панникулит и мезентериальная липодистрофия: единое целое ?. Am J Surg Pathol . 1997 г., 21 (4): 392-8. [Медлайн].

Fazzi P, Solfanelli S, Morelli G и др. Саркоидоз: единичный объемный мезентериальный лимфатический узел, имитирующий лимфому. Саркоидоз . 1995 марта 12 (1): 75-7. [Медлайн].

Фонтана С., Ховинга Дж. А., Студт Дж. Д. и др. Плазменная терапия при тромботической тромбоцитопенической пурпуре: обзор литературы и опыта Берна в подгруппе пациентов с тяжелым приобретенным дефицитом ADAMTS-13. Семин Гематол . 2004, январь, 41 (1): 48-59. [Медлайн].

Fourrier F. Рекомбинантный человеческий активированный протеин C в лечении тяжелого сепсиса: обзор, основанный на фактах. Crit Care Med . 2004 г., 32 ноября (11 доп.): S534-41. [Медлайн].

Fu YX, Kaufman R, Rudolph AE, et al. Мультимодальная терапия приобретенным ингибитором фактора V. Ам Дж. Гематол . 1996 апр. 51 (4): 315-8. [Медлайн].

Гандо С., Нанзаки С., Сасаки С. и др.Значимые корреляции между тканевым фактором и маркерами тромбина у пациентов с травмами и сепсисом с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием. Тромб Гемост . 1998 июн. 79 (6): 1111-5. [Медлайн].

Gurbuz AK, Giardiello FM, Petersen GM, Krush AJ, Offerhaus GJ, Booker SV и др. Десмоидные опухоли при семейном аденоматозном полипозе. Кишка . 1994, март, 35 (3): 377-81. [Медлайн]. [Полный текст].

Взломать CE. Фибринолиз при диссеминированном внутрисосудистом свертывании. Тромб для семенного канатика . 2001 27 декабря (6): 633-8. [Медлайн].

Хемайдан А, Ванегас Ф, Альварес О.А. Брыжеечная липодистрофия с лихорадкой неизвестного происхождения и кальцификациями брыжейки. South Med J . 1999 Май. 92 (5): 513-6. [Медлайн].

Hsu JT, Chen HM, Chiu DF, et al. Эффективность габексата мезилата при диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови как осложнении инфекции, развивающейся после абдоминальной хирургии. Дж. Формос Мед Ассо .2004 сентябрь 103 (9): 678-84. [Медлайн].

Jimenez JF. Липобластома в младенчестве и детстве. J Surg Oncol . 1986 августа 32 (4): 238-44. [Медлайн].

Киллам AR. Необычная причина аппендицита: перекрут, вызванный мезоаппендикальной липомой. Am Surg . 1969 Сентябрь 35 (9): 648-9. [Медлайн].

Кимура Х, Йонемура Й, Кадоя Н. Прогностические факторы при первичной желудочно-кишечной лейомиосаркоме: ретроспективное исследование. Мир J Surg . 1991 ноябрь-декабрь. 15 (6): 771-6; обсуждение 776-7. [Медлайн].

Кипфер RE, Moertel CG, Далин округ Колумбия. Брыжеечная липодистрофия. Энн Интерн Мед. 1974 Май. 80 (5): 582-8. [Медлайн].

Koh Y, Bang SM, Lee JH, et al. Низкая частота клинически очевидной тромбоэмболии у корейских пациентов с множественной миеломой, получавших талидомид. Энн Гематол . 2010 Февраль 89 (2): 201-6. [Медлайн].

Курц Р.Дж., Хайманн TM, Холт Дж., Бек А.Р.Брыжеечные и забрюшинные кисты. Энн Сург . 1986, январь 203 (1): 109-12. [Медлайн]. [Полный текст].

Леви М. Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция: что нового ?. Клиника интенсивной терапии . 2005 21 июля (3): 449-67. [Медлайн].

Леви М., де Йонге Э., ван дер Полл Т. Обоснование восстановления физиологических антикоагулянтных путей у пациентов с сепсисом и диссеминированным внутрисосудистым свертыванием. Crit Care Med .2001 29 июля (7 доп.): S90-4. [Медлайн].

Levi M, de Jonge E, van der Poll T., ten Cate H. Новые подходы к лечению диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Crit Care Med . 2000, 28 сентября (9 доп.): S20-4. [Медлайн].

Маккарти LJ. Доказательная медицина для афереза: актуальная проблема. Термальный циферблат . 2004 г., 8 (2): 112-23. [Медлайн].

McGrath PC, Neifeld JP, Lawrence W. Jr, Kay S, Horsley JS 3rd, Parker GA.Саркомы желудочно-кишечного тракта. Анализ прогностических факторов. Энн Сург . 1987 Декабрь 206 (6): 706-10. [Медлайн]. [Полный текст].

Miyaki M, Tanaka K, Kikuchi-Yanoshita R, et al. Семейный полипоз: последние достижения. Crit Rev Oncol Hematol . 1995 19 апреля (1): 1-31. [Медлайн].

Моаке JL. фактор фон Виллебранда, ADAMTS-13 и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Семин Гематол . 2004 г., 41 (1): 4-14. [Медлайн].

Мунк П.Л., Ли М.Дж., Пун П.Й. и др. Компьютерная томография забрюшинных и брыжеечных сарком: иллюстрированный очерк. Can Assoc Radiol J . 1996 Октябрь 47 (5): 335-41. [Медлайн].

Редди П.С., Деауна-Лимайо Д., Кук Дж. Д. и др. Ритуксимаб в лечении рецидива тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Энн Гематол . 2005 апр. 84 (4): 232-5. [Медлайн].

Сэдлер Дж. Э., Моак Дж. Л., Мията Т., Джордж Дж.Последние достижения в области тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Hematology Am Soc Hematol Educational Program . 2004. 407-23. [Медлайн].

Shamseddine A, Saliba T., Aoun E, et al. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: 24 года опыта работы в Медицинском центре Американского университета Бейрута. Дж Клин Апер . 2004. 19 (3): 119-24. [Медлайн].

Shinozawa Y, Xie XQ, Endo T, Takuma K, Koike K. [Корреляция между системой внутрисосудистой коагуляции / фибринолиза и цитокинами] [на японском языке]. Ниппон Риншо . 2004 декабрь 62 (12): 2253-61. [Медлайн].

Тахлан Р.Н., Гарг П., Бишной П.К., Сингла С.Л. Липома брыжейки: необычная причина заворота тонкой кишки. Индийский Дж. Гастроэнтерол . 1997 16 октября (4): 159. [Медлайн].

Циомалос К., Вакалопулу С., Перифанис В., Гарипиду В. Лечение врожденной недостаточности фибриногена: обзор и недавние открытия. Vasc Управление рисками для здоровья . 2009. 5: 843-8.[Медлайн]. [Полный текст].

Ванек Ф.В., Филипс АК. Забрюшинные, брыжеечные и сальниковые кисты. Arch Surg . 1984 июл.119 (7): 838-42. [Медлайн].

Васкес Родригес Дж. Дж., Ортис Васкес Дж., Мартин Эррера Л., Посо Дж. [Тромбоцитопеническая тромботическая пурпура Мошовица] [испанский]. Рев. Clin Esp . 1969 31 января. 112 (2): 147-60. [Медлайн].

Уолш PN. Взаимодействие белков свертывания тромбоцитов. Тромб для семенного канатика . 2004 30 августа (4): 461-71. [Медлайн].

Уиллер А. П., Рис TW. Коагулопатия у пациентов в критическом состоянии: растворимые факторы свертывания крови, часть 2, и гемостатические тесты. Сундук . 2010, январь, 137 (1): 185-94. [Медлайн].

Яррантон Х., Машин С.Дж. Обновленная информация о патогенезе и лечении приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Curr Opin Neurol . 2003 июн. 16 (3): 367-73. [Медлайн].

Ресурсы для дефицита протеина S и протеина C

Боль или болезненность в руке или ноге — часто описываемая как судорога или лошадь Чарли — с одним или несколькими из следующих признаков:
Отек
Красный или пурпурный цвет кожи
Теплый на ощупь
Если часть ТГВ отламывается и попадает в легкое, это может вызвать сгусток легкого. Мы называем это легочной эмболией или ПЭ. ПЭ может быть опасным для жизни. Вам необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью, если у вас есть симптомы ПЭ.
Если у вас легочная эмболия или ТЭЛА (тромб), вы можете испытать:
Затрудненное дыхание или одышка
Боль в груди — особенно при попытке дышать
Учащенное или учащенное сердцебиение
Обморок или потеря сознания
Кашель с кровью
Ресурсы для получения дополнительной информации
Дополнительную информацию о протеине S и / или протеине C можно найти по следующим ссылкам:
1. Врожденный дефицит протеина C или S (2012): описание простым языком причин, симптомов, диагностических тестов и лечения врожденного дефицита протеина C или S.Из Национального института здоровья
2. Дефицит протеина S (2009 г.): обсуждение дефицита протеина S с акцентом на генетику заболевания. В рамках серии домашних справочников по генетике Национального института здоровья
3. Дефицит протеина C (2013): обсуждение дефицита протеина C с акцентом на генетику этого состояния. В рамках серии домашних справочников по генетике от Национального института здоровья.
4. Дефицит протеина S: клиническая перспектива (2008): высокотехнологичная статья в журнале о клинической перспективе дефицита протеина S.
5. Дефицит протеина C (2008): высокотехнологичная статья в журнале, представляющая обзор литературы по генетике, патофизиологии, диагностике, лечению и осложнениям дефицита протеина C
6. Дефицит природных антикоагулянтов, протеина C, протеина S и антитромбина (2011): статья, посвященная пациенту, посвящена дефициту природных антикоагулянтов или разжижителей крови, включая протеин C и протеин S. Обсуждаются причины, диагностика, лечение, осложнения и тестирование.
7. Дефицит протеина S (2012 г.): всестороннее обсуждение протеина S, включая патофизиологию, эпидемиологию, клинические проявления, диагностику и лечение.
8. Дефицит протеина C (2013): всестороннее обсуждение протеина C, включая патофизиологию, эпидемиологию, клинические проявления, диагностику и лечение.
Вы можете прочитать о людях, у которых был дефицит протеина S или C и образование тромбов, в их собственных голосах или голосах членов их семей:
Истории пациентов о дефиците белка S или C их собственными голосами
В память о Джейсоне Майкле Хилти: его история сгустка крови
Джулиан Адамс, пятилетний, рассказал свою историю сгустка крови
История пациента Брианны Пейсли со сгустком крови
Майкл Дил рассказывает свою историю выживания сгустка крови
Дефицит протеина С — НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям)
СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Манко-Джонсон М.Дж., Бомгаарс Л., Паласкак Дж. И др.Эффективность и безопасность концентрата протеина C для лечения молниеносной пурпуры и тромбоэмболических событий при тяжелом врожденном дефиците протеина C. Thromb Haemost. 2016; 116: 58-68. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27052576
Taiaku S, Taniguchi-Ikeda M, Okazaki Y, et al. Пренатальное генетическое тестирование для выявления тяжелого врожденного дефицита протеина C. Hum Genome Var. 2015; 2: 15017. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27081530
Piccini B, Capirchio L, Lenzi L, et al. Непрерывное подкожное введение концентрата протеина C с помощью инсулиновой помпы новорожденному с врожденным дефицитом протеина C.Свертывание крови Фибринолиз. 2014; 25: 522-526. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24509341
Knoebl PN. Тяжелая врожденная недостаточность протеина C: использование концентратов протеина C (человека) в качестве заместительной терапии опасных для жизни осложнений свертывания крови. Биопрепараты. 2008; 2: 285-296. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2721356/
Dreyfus M, Ladouzi A, Chambost, et al. Лечение наследственного дефицита протеина C заместительной терапией с использованием французского очищенного плазменного концентрата протеина C (PROTEXEL).Vox Sang. 2007; 93: 233-240. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17845261
ИНТЕРНЕТ
Bauer KA. Дефицит протеина С. UpToDate, Inc., 2016 г. 6 июля. Доступно по адресу: http://www.uptodate.com/contents/protein-c-deficiency. Дата доступа: 8 июля 2016 г..
Cuker A, Pollack ES. Дефицит протеина С. Emedicine Journal, 21 января 2016 г. Доступно по адресу: http://emedicine.medscape.com/article/205470-overview Дата обращения: 9 июля 2016 г.
Goudemand J. Наследственная тромбофилия из-за врожденного дефицита протеина C.Энциклопедия Orphanet, ноябрь 2009 г. Доступно по адресу: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=745 Дата обращения: 9 июля 2016 г.
McKusick VA., Ed. Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Балтимор. MD: Университет Джона Хопкинса; Запись №: 176860; Последнее обновление: 16.02.2015. Доступно по адресу: http://omim.org/entry/176860 Дата обращения: 9 июля 2016 г.
McKusick VA., Ed. Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Балтимор. MD: Университет Джона Хопкинса; Запись №: 612304; Последнее обновление: 21.06.2016.Доступно по адресу: http://omim.org/entry/612304 Дата обращения: 9 июля 2016 г.
Дефицит протеина С. Домашний справочник по генетике. Май 2013 г. Доступно по адресу: https://ghr.nlm.nih.gov/condition/protein-c-deficiency Дата доступа: 9 июля 2016 г.
Дефицит белка S
— NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)
ЖУРНАЛ СТАТЬИ
Амеку К., Хига М. Лечение ривароксабаном резистентного к варфарину тромбоза у пациента с наследственной недостаточностью протеина S. Case Rep Hematol. 2018; 2018: 5217301.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5828494/
Alhenc-Gelas M, Plu-Bureau G, Horellou MH, et al. Отношения фенотипа генотипа PROS1 в большой когорте взрослых с подозрением на унаследованный количественный дефицит протеина S. Thromb Haemost. 2016; 115: 570-579. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26466767
Wang ZH, Zhao ZJ, Xu K, et al. Наследственный дефицит протеина S приводит к ишемическому инсульту. Мол Мед Реп.2015; 12: 3279-3284. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25997409
Wypasek E, Undas A.Дефицит протеина C и протеина S — вопросы практической диагностики. Adv Clin Exp Med. 2013; 22: 259-267. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23986205
Duebegen S, Kauke T, Marschall C, et al. Генотип, лабораторные и клинические фенотипы белковой недостаточности. Am J Clin Pathol. 2012; 137: 178-184. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22261441
Marlar RA, Gausman JN. Аномалии протеина S: диагностический кошмар. Am J Hematol. 2011; 86: 418-421. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21523802
Ten Kate MK, van der Meer J.Дефицит протеина S: клиническая перспектива. Гемофилия. 2008; 14: 1222-1228. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18479427
Gandrille S, Borgel D, Sala N, et al. Дефицит протеина S: база данных мутаций — итоги первого обновления. Thromb Haemost. 2000; 84: 918. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11127877
ИНТЕРНЕТ
Bauer KA. Дефицит протеина S. UpToDate, Inc., 2017 10 ноября. Доступно по адресу: https://www.uptodate.com/contents/protein-s-deficiency. Дата доступа: 25 апреля 2018 г.
Информационный центр по генетике и редким заболеваниям. Дефицит протеина S. 4 марта 2013 г. Доступно по адресу: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4524/protein-s-deficiency Дата обращения: 18 мая 2018 г.
Genetics Home Reference. Дефицит протеина S. Октябрь 2009 г. Доступно по адресу: https://ghr.nlm.nih.gov/condition/protein-s-deficiency Дата доступа: 18 мая 2018 г.
Центр гемофилии и тромбоза в горных штатах. Дефицит белка S и тромбы. Октябрь 2001 г. Доступно по адресу: http: // www.ucdenver.edu/academics/colleges/medicalschool/centers/HemophiliaThrombosis/resources/Documents/PROTEIN_S_DEFICIENCY.pdf Дата доступа: 18 мая 2018 г.
Goudemand J. Тяжелая наследственная тромбофилия из-за врожденного дефицита белка. Энциклопедия Orphanet, ноябрь 2009 г. Доступно по адресу: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=EN&Expert=743 Дата обращения: 18 мая 2018 г.
Lentz SR. Дефицит протеина S. Больницы и клиники Университета Айовы. Октябрь 2005 г. Доступно по адресу: https: // www.healthcare.uiowa.edu/labs/lentz/Information_For_Patients/PDF/Protein%20S%20Deficiency%20Brochure.pdf Проверено 18 мая 2018 г.
Нормальные уровни протеина C и протеина S, измеренные в острой фазе венозного тромбоэмболического события: не ложно поднят | Thrombosis Journal
Скрининг на тромбофилию, включая определение протеинов C и S, является важной частью диагностического исследования идиопатической ВТЭ для определения этиологии, продолжительности антикоагуляции и проведения семейного тестирования [7, 8, 15].Широко распространено мнение, что анализы на естественные ингибиторы свертывания крови нельзя проводить во время острой фазы ВТЭ из-за чрезмерного снижения содержания протеина C и S, что приводит к ложноположительным результатам. Это предположение основано на исследовании D’Angelo et al., Которое выявило среднее снижение активности протеина S у пациентов с острой ВТЭ до терапии варфарином [5]. Считалось, что это временное состояние приобретенного дефицита протеина S является результатом увеличения уровней C4bBP вторичного по отношению к воспалению.В исследовании было обследовано только 8 пациентов, и был получен только средний уровень протеина S, а не доля пациентов, у которых уровень ниже референсного диапазона. Авторы этого исследования отметили, что эти результаты необходимо повторить, прежде чем сделать вывод о том, что острая ВТЭ ложно снижает уровень протеина S. Эти результаты не были воспроизведены в каких-либо дальнейших исследованиях, и, насколько нам известно, единственными другими исследованиями, изучающими эту проблему, являются наше предыдущее исследование в 2006 году и это последующее исследование.
Наше предыдущее исследование с участием 254 пациентов с острой ВТЭ показало, что 91% пациентов имели нормальные уровни протеина C и S, а среди пациентов с аномальными исходными тестами 4/12 и 6/12 было доказано, что позже был выявлен дефицит PC и PS. . Эта цифра привела к чувствительности 100% и специфичности 97% и 98% соответственно с оговоркой, что пациенты с исходным нормальным тестом не подвергались повторному тестированию позже, поэтому мы не могли быть уверены в возможных пропущенных ложноотрицательных результатах. Настоящее исследование показывает, что наши предыдущие предположения верны, и тестирование ПК и ПС может быть выполнено во время острого события ВТЭ с высокой степенью специфичности и чувствительности.Предполагая, что вероятность перед тестированием составляет 2%, отрицательное отношение правдоподобия для тестирования ПК равно 0 (95% ДИ, 0% -3%), а для тестирования PS равно 0 (95% ДИ, 0% -2%).
В этой серии пациентов нет никаких указаний на то, что острая ВТЭ изменяет уровни протеина C или S настолько, чтобы повлиять на диагноз дефицита фактора свертывания крови. В то время как генетические тесты, такие как фактор V Leiden и вариант гена протромбина G20210A, могут быть протестированы в любое время, коагулометрические анализы (такие как протеин C и S) не могут быть выполнены у пациентов, антикоагулированных антагонистами витамина K.Следовательно, пациенты с нормальным уровнем протеина C или S на момент постановки диагноза могут быть эффективно исключены как имеющие дефицит этих протеинов и, следовательно, могут избежать затрат и неудобств повторного тестирования во время прерывания терапии АВК.
В заключение, наше текущее исследование в сочетании с нашими предыдущими результатами показывает, что тестирование уровней протеина C и S во время острой диагностики ВТЭ является действенным подходом.
No related posts.

Протеин c и s что это: Лабораторное исследование Протеина С — сдать анализ в СЗЦДМ

Коагулогические исследования

Протеин C, % активности (Protein C, % Activity)

Анализ крови на протеин S — цены в Москве

Протеин S в Москве недорого

Интерпретация результата

Анализ крови на протеин C — цены от 300 руб. в Москве, 642 адреса

Показания и противопоказания

Подготовка к анализу и забор материала

Нормальные значения

Повышение уровня в крови

Снижение уровня в крови

Лечение отклонений от нормы

Протеин S свободный (Protein S)

Литература

Гемостаз: свертывающая система крови | МЦРЗ.РФ

протеина C и протеина S

Дефицит протеина C или S

Какова роль протеинов C и S в этиологии нарушений гемостаза без тромбоцитов?

Ресурсы для дефицита протеина S и протеина C

Ресурсы для получения дополнительной информации

Вы можете прочитать о людях, у которых был дефицит протеина S или C и образование тромбов, в их собственных голосах или голосах членов их семей:

Истории пациентов о дефиците белка S или C их собственными голосами

Дефицит протеина С — НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям)

— NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Нормальные уровни протеина C и протеина S, измеренные в острой фазе венозного тромбоэмболического события: не ложно поднят | Thrombosis Journal

Предыдущая запись

Следующая запись

Добавить комментарий Отменить ответ