Глюкоза депонируется в мышцах в форме – 12.4.2. Нарушение углеводного обмена на этапе депонирования гликогена

Метаболизм гликогена

Многие ткани в качестве резервной формы глюкозы синтезируют гликоген. Синтез и распад гликогена в печени поддерживают гомеостаз глюкозы в крови.

Гликоген— разветвлённый гомополисахарид глюкозы с массой >10⁷Да (50000 остатков глюкозы), в котором остатки глюкозы соединены в линейных участках α-1,4-гликозидной связью. В точках ветвления, примерно через каждые 10 остатков глюкозы, мономеры соединены α-1,6-гликозидными связями. Гликоген, водонерастворим, хранится в цитозоле клетки в форме гранул диаметром 10-40 нм. Гликоген депонируется главным образом в печени (до 5%) и скелетных мышцах (до 1%). В организме может содержаться от 0 до 450 г гликогена.

Разветвлённая структура гликогена способствует работе ферментов, отщепляющих или присоединяющих мономеры.

Синтез гликогена (гликогеногенез)

Гликоген синтезируется с затратой энергии в период пищеварения (через 1—2 ч после приёма углеводной пищи).

Синтез гликогена осуществляется путём удлинения уже имеющейся молекулы полисахарида, называемой «затравка», или «праймер». В состав праймера может входить белок гликогенин, в котором к Тир присоединен олигосахарид (примерно из 8 остатков глюкозы). Глюкозные остатки переносятся гликогенсинтазой на нередуцирующий конец олигосахарида и связываются α-1,4-гликозидными связями.

При удлинении линейного участка примерно до 11 глюкозных остатков, фермент ветвления переносит её концевой блок, содержащий 6—7 остатков, на внутренний остаток глюкозы этой или другой цепи с образованием α-1,6-гликозидной связи. Новая точка ветвления образуется на расстоянии не менее 4 остатков от любой уже существующей точки ветвления.

Распад гликогена (гликогенолиз)

Распад гликогена происходит путем последовательного отщепления глюкозо-1-ф в ответ на повышение потребности организма в глюкозе. Реакцию катализирует гликогенфосфорилаза:

Гликогенфосфорилазасостоит из 2 идентичных субъединиц (94500 Да). Неактивная форма обозначаетсяb, активная -a. Активируетсякиназой фосфорилазы b путем фосфорилирования каждой субъединицы по серину в 14 положении.

Гликогенфосфорилаза расщепляет фосфоролизом α-1,4-гликозидные связи, до тех пор, пока до точки ветвления не остается 4 остатка глюкозы.

Инактивация гликогенфосфорилазы происходит при дефосфорилировании с участием специфической фосфатазы фосфорилазы (фосфопротеинфосфотазы ФПФ).

Удаление ветвления осуществляет деветвящий фермент. Он обладает трансферазной и гликозидазной активностями. Трасферазная часть (олигосахаридтрансфераза) переносит три оставшихся до точки ветвления глюкозных остатка на нередуцирующий конец соседней цепи, удлиняя её для фосфорилазы.

Гликозидазная часть (α-1,6-глюкозидаза) гидролизует α-1,6-гликозидную связь, отщепляя глюкозу.

Глюкозо-1-ф изомеризуется в глюкозо-6-ф фосфоглюкомутазой.

Регуляция метаболизма гликогена в печени

АТФ

АДФ

Глюкоза-1-ф Гликоген

АТФ

АДФ

АТФ

АДФ

4Са²⁺ КМ

Са²⁺, ДАГ

Н₂О

Фн

Н₂О

Фн

АТФ

АДФ

Регуляция метаболизма гликогена в мышцах

АТФ

Глюкоза-1-ф Гликоген

АТФ

АДФ

АТФ

АДФ

Н₂О

Фн

Н₂О

Фн

АТФ

АДФ

Метаболизм гликогена контролируется гормонами (в печени — инсулином, глюкагоном, адреналином; в мышцах — инсулином и адреналином), которые регулируют фосфорилирование /дефосфорилирование 2 ключевых ферментов гликогенсинтазы и гликогенфосфорилазы.

При недостаточном уровне глюкозы в крови выделяется гормон глюкагон, в крайних случаях – адреналин. Они стимулируют фосфорилирование гликогенсинтазы (она инактивируется) и гликогенфосфорилазы (она активируется). При повышении уровня глюкозы в крови выделяется инсулин, он стимулирует дефосфорилирование гликогенсинтазы (она активируется) и гликогенфосфорилазы (она инактивируется). Кроме того, инсулин индуцирует синтез глюкокиназы, тем самым, ускоряя фосфорилирование глюкозы в клетке. Всё это приводит к тому, что инсулин стимулирует синтез гликогена, а адреналин и глюкагон – его распад.

В печени существует и аллостерическая регуляция гликогенфосфорилазы: ее ингибирует АТФ и глюкозо-6ф, а активирует АМФ.

Нарушения обмена гликогена

Гликогеновые болезни— группа наследственных нарушений, в основе которых лежит снижение или отсутствие активности ферментов, катализирующих реакции синтеза или распада гликогена, либо нарушение регуляции этих ферментов.

Гликогенозы— заболевания, обусловленные дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена. Они проявляются или необычной структурой гликогена, или его избыточным накоплением в печени, сердечной или скелетных мышцах, почках, лёгких и других органах.

В настоящее время гликогенозы делят на 2 группы: печёночные и мышечные.

Печёночные формы гликогенозовведут к нарушению использования гликогена для поддержания уровня глюкозы в крови. Поэтому общий симптом для этих форм — гипогликемии в постабсорбтивный период.

Болезнь Гирке(тип I) отмечают наиболее часто. Причина — наследственный дефект глюкозо-6-фосфатазы — фермента, обеспечивающего выход глюкозы в кровоток после её высвобождения из гликогена клеток печени и почек. Клетки печени и извитых канальцев почек заполнены гликогеном, печень и селезенка увеличены, у больных опухлое лицо — «лицо китайской куклы». Болезнь проявляется гипогликемией, гипертриацилглицеролемией, гиперурикемией, ацидоз.

1). В гепатоцитах: ↑глюкозо-6-ф → ↑ПВК, ↑лактат (ацидоз), ↑рибозо-5-ф. ↑рибозо-5-ф→ ↑пуринов→ ↑ мочевая кислота

2). В крови: ↓глюкоза →↓инсулин/глюкагон→: а) ↑липолиз жировой ткани → ↑ЖК в крови.

б). ↓ЛПЛ жировой ткани → ↑ТАГ в крови.

Лечение — диета по глюкозе, частое кормление.

Болезнь Кори(тип III) распространена, 1/4 всех печёночных гликогенозов. Накапливается разветвленный гликоген, так как дефектен деветвящий фермент. Гликогенолиз возможен, но в незначительном объёме. Лактоацидоз и гиперурикемия не отмечаются. Болезнь отличается более лёгким течением чем болезнь Гирке.

Мышечные формы гликогенозовхарактеризуются нарушением в энергоснабжении скелетных мышц. Эти болезни проявляются при физических нагрузках и сопровождаются болями и судорогами в мышцах, слабостью и быстрой утомляемостью.

Болезнь МакАрдла(тип V) — аутосомно-рецессивная патология, отсутствует в скелетных мышцах активность гликогенфосфорилазы. Накопление в мышцах гликогена аномальной структуры.

Агликогенозы

Агликогеноз(гликогеноз 0 по классификации) — заболевание, возникающее в результате дефекта гликогенсинтазы. В печени и других тканях больных наблюдают очень низкое содержание гликогена. Это проявляется резко выраженной гипогликемией в постабсорбтивном периоде. Характерный симптом — судороги, проявляющиеся особенно по утрам. Болезнь совместима с жизнью, но больные дети нуждаются в частом кормлении.

studfile.net

Гликоген депонирование — Справочник химика 21

    Главную роль в поддержании постоянного уровня глюкозы в крови играет печень. Действуя иа печень, инсулин увеличивает захват ею глюкозы из крови и способствует переводу последней в гликоген — депонированную или резервную форму глюкозы. При этом угнетается также процесс обратного превращения гликогена в глюкозу и тем самым в печени создается существенный резерв энергетического материала. Впрочем, инсулин влияет на многие звенья обмена энергии в целом проще перечислить те из них, на которые он не влияет. [c.127]
    В печени гликоген играет роль буфера глюкозы, циркулирующей в крови и являющейся главным энергетическим ресурсом всех клеток организма. Концентрация глюкозы Б плазме крови должна поддерживаться постоянной падение ее ниже нормы приводит к голоданию клеток и оказывается гибельным для тех из них, которые неспособны создавать собственные энергетические резервы (каковы, например, клетки головного мозга), а превышение ведет к резким биохимическим сдвигам в клетках, и также особенно опасно для клеток мозга. Между тем и расходование глюкозы плазмы, и ее поступление подвержены резким колебаниям, Например, при переходе от покоя к активной деятельности убыль глюкозы скачкообразно возрастает, а при переваривании пищи, особенно углеводной, в кровь быстро поступают значительные количества глюкозы. Таким образом, понятно, что организм должен располагать быстродействующими и легко управляемыми механизмами биосинтеза гликогена (депонирование избыточной глюкозы плазмы) и его расщепления (компенсация энергетических затрат). На примере расщепления гликогена удобно проследить связь его структуры с выполняемой функцией. [c.143]

    Избыточное количество глюкозы, поступившей с кровью, откладывается про запас главным образом в печени и скелетных мышцах. Синтез и накопление гликогена называется депонированием углеводов. Гликоген является основным углеводным энергетическим резервом организма. От запасов его в скелетных мышцах и печени зависит длительность выполнения мышечной работы, поэтому в практике спорта используются специальные методы накопления гликогена в тканях. [c.168]

    Жиры нерастворимы в воде, и с этим связан ряд особенностей их обмена, в частности необходимость специальных механизмов транспорта с кровью и лимфой, а также возможность депонирования в клетках, подобно гликогену. Биологическая функция жиров тоже подобна функции гликогена оба эти веш ества служат формами запасания энергетического материала. [c.297]

    Две формы депонирования энергетического материала — гликоген и жиры — различаются по очередности мобилизации при голодании или физической работе в первую очередь используются преимущественно запасы гликогена, а затем постепенно нарастает скорость мобилизации жиров. Кратковременные физические нагрузки практически полностью обеспечиваются энергией за счет гликогена, а при длительных нагрузках используются жиры. Об этом можно судить, [c.310]

    Гликоген — основная форма депонирования углеводов у животных — синтезируется главным образом в печени, составляя до 6% от массы печени, и в мыщцах, где его содержание редко превыщает 1%. [c.278]

    Выше было отмечено, что фенолоамины влияют на гладкую мускулатуру и повышают уровень глюкозы в крови. В этом разделе будет рассмотрен механизм их действия на молекулярном уровне. Адреналин увеличивает активность фосфорилазы в большинстве клеток, повышая тем самым скорость разрушения депонированного полисахарида гликогена в глюкозо-1-фосфат, который затем изомеризуется в глюкозо-6-фосфат. В печени глюкозо-6-фосфат является непосредственным источником глюкозы, поступающей в кровь в ответ на действие адреналина. В мышце глюкозо-1-фосфат используется в качестве прямого субстрата для реакций, служащих источником энергии. Адреналин влияет только на распад гликогена, так как гликоген в основном синтезируется из уридиндифосфатглюкозы при участии гликогенсинтетазы (Лело и Гольден-берг [48]), а не в результате угнетения активности фосфорилазы, как считали раньше. [c.363]

    Катаболизм — это ферментативное расщепление крупных пищевых или депонированных молекул до более мелких с выделением энергии и зайасанием ее в виде макроэргических соединений. В катаболизме различают три стадии 1) полимеры превращаются в мономеры (крахмал и гликоген — в глюкозу, белки — в аминокислоты, триацилглицерины — в жирные кислоты и др.) 2) мономеры превращаются в общие продукты, чаще всего в ацетил-КоА (специфические пути катаболизма) 3) окисление ацетил-КоА до СО2 и Н2О в реакциях ЦТК (общий путь катаболизма). Окислительные реакции общего пути катаболизма сопряжены с цепями переноса электронов. При этом энергия ( 40%) запасается в макроэргических связях АТФ (НАДФН). [c.98]

    Гликоген — это главная форма депонирования углеводов в клетках млекопитающих в скелетной мышце его превращение в молочную кислоту при анаэробном гликолизе обеспечивает значительную часть АТР, требуемого для осуществления мышечных сокращений. Необходимо поэтому, чтобы скорость гликогено-лиза была четко согласована с началом сокращений, а также их силой и продолжительностью. Гликоген может мобилизоваться и в покоящейся мышце в ответ на адреналин — гормон, выделяемый надпочечниками при стрессе это обеспечивает мобилизацию резервов перед началом сокращения для удовлетворения возрастающей потребности в энергии. [c.62]

    Запасы гликогена в клетках расходуются на всем протяжении суток, за исключением примерно двухчасовых промежутков времени после приемов пищи. Жиры, депонированные в жировой ткани, могут и не расходоваться как уже было отмечено, при обычном ритме питания в крови постоянно имеются липопротеины, снабжающие органы жирными кислотами. Таким образом, можно считать, что липопротеины выполняют не только транспортную функцию, но и функцию краткосрочного запасания жиров. По роли в энергетическом обмене жиры, запасенные в липопротеинах (хиломикронах и ЛОНП), в большей мере сходны с гликогеном, чем жиры, запасенные в жировой ткани. [c.200]

www.chem21.info

Роль гликогена в организме человека при соблюдении диеты, упражнениях и многое другое

Роль гликогена в организме человека в подержании сбалансированного уровня глюкозы в крови путем хранения избыточной глюкозы при повышении уровня. Либо высвобождения глюкозы при снижении уровня.

Каждый раз, когда мы употребляем пищу, содержащую углеводы, происходит процесс расщепления пищи и превращения углеводов в сахар — глюкозу. Когда в организме достаточное количество глюкозы, больше, чем он может использовать за раз, она хранится для дальнейшего использования в форме гликогена.

Из чего состоит гликоген? Он синтезируется из глюкозы, когда уровень глюкозы в крови (то, что мы называем «сахар в крови») высок.

Это позволяет гликогену функционировать как важный «энергетический резервуар». Он обеспечивает организм энергией по мере необходимости в зависимости от таких вещей, как стресс, потребление пищи и физические потребности.

Что такое гликоген?

Гликоген является:

«безвкусным полисахаридом (С6Н10О5)х, что является основной формой, в которой глюкоза хранится в тканях животных, особенно мышцах и тканях печени»

Другими словами, это вещество, которое откладывается в тканях организма как запас углеводов. Исследования показывают, что он функционирует как тип накопления энергии, поскольку он может быть сломан, когда требуется энергия.

В чем разница между глюкозой и гликогеном? Гликоген — это разветвленный полисахарид, который расщепляется на глюкозу. Полисахарид — это углевод, молекулы которого состоят из нескольких связанных между собой молекул сахара.

Его структура состоит из разветвленного полимера глюкозы, состоящего из примерно 8 — 12 единиц глюкозы. Гликогенсинтаза — это фермент, который связывает цепи глюкозы вместе.

После расщепления глюкоза может попасть в гликолитический фосфатный путь или в кровоток.

Какова основная функция гликогена? Он служит легкодоступным источником глюкозы и энергии для тканей, расположенных по всему организму, когда уровень глюкозы в крови низок. Например, из-за голодания или физических упражнений.

У людей и животных, даже микроорганизмы (бактерии и грибы) накапливают гликоген для выработки энергии в период ограниченной доступности питательных веществ.

Интересно, чем крахмал отличается от гликогена? Крахмал является основной формой хранения глюкозы у большинства растений. По сравнению с гликогеном, он имеет меньше ветвей и менее компактен. В целом, крахмал делает для растений то, что гликоген делает для людей.

Как гликоген производится и хранится

Как гликоген превращается в глюкозу?

• Глюкагон — это пептидный гормон, который выделяется из поджелудочной железы и сигнализирует клеткам печени о расщеплении гликогена.
• Через гликогенолиз он расщепляется на глюкозо-1-фосфат. Затем он превращается в глюкозу и попадает в кровоток, чтобы обеспечить организм энергией.
• Другие гормоны в организме, которые также могут стимулировать его расщепление, включают кортизол, адреналин и норэпинефрин. Их часто называют «гормонами стресса».
• Исследования показывают, что распад и синтез гликогена происходят из-за активности гликогенфосфорилазы. Это фермент, который помогает ему распадаться на более мелкие единицы глюкозы.

Где хранится гликоген? У людей и животных он встречается в основном в мышцах и клетках печени.

В небольших количествах он также хранится в эритроцитах, лейкоцитах, клетках почек, глиальных клетках и матке у женщин.

Уровень глюкозы в крови повышается после того, когда мы употребляем углеводы. Происходит выброс гормона инсулина, который способствует поглощению глюкозы клетками печени. Когда большое количество глюкозы синтезируется в гликоген и сохраняется в клетках печени, гликоген может составлять до 10% веса печени.

Поскольку у нас в организме больше мышечной массы, чем у печени, больше наших запасов находится в мышечной ткани. Гликоген составляет от 1 до 2 процентов мышечной ткани по весу.

Хотя он может разрушаться в печени и затем высвобождаться в кровоток, этого не происходит с гликогеном в мышцах. Исследования показывают, что мышцы обеспечивают глюкозой только мышечные клетки, помогая питать мышцы, но не другие ткани организма.

Роль гликогена в организме человека и его преимущества

Организм использует гликоген для поддержания гомеостаза, или «стабильного равновесия», которое поддерживается физиологическими процессами.

Основная роль гликогена в организме человека заключается в хранении или высвобождении глюкозы. В последствии она будет использоваться для получения энергии, в зависимости от наших меняющихся энергетических потребностей. Считается, что человек может хранить около 2000 калорий глюкозы в виде гликогена за один раз.

Есть несколько процессов, которые организм использует для поддержания гомеостаза через метаболизм глюкозы. Это:

• Гликогенез или синтез гликогена. Это описывает превращение глюкозы в гликоген. Гликогенсинтаза является ключевым ферментом, участвующим в гликогенезе.
• Гликогенолиз или распад гликогена.

Преимущества и роль гликогена в организме человека включают в себя:

• Служит важным и быстро мобилизуемым источником хранимой глюкозы.
• Обеспечение запаса глюкозы для тканей организма
• В мышцах, обеспечивающих энергию или «метаболическое топливо» для гликолиза, вырабатывается 6-фосфат глюкозы. Глюкоза окисляется в мышечных клетках посредством анаэробных и аэробных процессов с образованием молекул аденозинтрифосфата (АТФ). Они необходимы для сокращения мышц
• Выступая в качестве датчика топлива и регулятора сигнальных путей, участвующих в тренировочной адаптации

В организме человека уровень гликогена может значительно варьироваться в зависимости от питания, физических упражнений, стресса и общего метаболического здоровья.

Он высвобождается печенью по ряду причин в попытке вернуть организм к равновесию. Вот некоторые из причин, по которым он выпущен:

• Утром после пробуждения
• В ответ на низкий уровень сахара в крови в отличие от нормального уровня сахара в крови
• Из-за стресса
• Чтобы помочь с пищеварительными процессами

Роль гликогена в организме человека при диете

Когда требуется быстрый источник энергии у организма есть возможность расщепить гликоген на глюкозу, чтобы попасть в кровоток. Эта необходимость может возникнуть во время или после тренировки. Скорее всего, это происходит, когда организм не получает достаточного количества глюкозы из пищи. Например, если Вы голодали, чтобы получить пользу от голодания или не ели более нескольких часов.

Истощение гликогена и обезвоживание приведет к снижению веса, хотя и временно.

После тренировок многие эксперты рекомендуют «заправляться» едой или закусками, которые содержат углеводы и белок. Тем самым помогая пополнить запасы гликогена и поддерживать рост мышц. Если Вы занимаетесь примерно один час упражнениями умеренной интенсивности, то рекомендуется восполнение 5–7 г/кг массы тела углеводами плюс белок. Это необходимо, чтобы полностью восстановить мышечный гликоген в течение 24–36 часов.

Каковы некоторые из лучших продуктов гликогена для восстановления своих резервов?

• Наилучшими вариантами являются необработанные источники углеводов, включая фрукты, крахмалистые овощи, цельные зерна, бобовые и молочные продукты. Употребление продуктов, обеспечивающих достаточным количеством углеводов и калорий приводит к постепенному наращиванию запасов гликогена в мышцах в течение нескольких дней.
• Аминокислоты, которые образуют белок, также помогают организму использовать гликоген. Например, глицин — это аминокислота, которая также помогает расщеплять и транспортировать питательные вещества, используемые клетками для получения энергии. Было обнаружено, что он помогает предотвратить разрушение белковой ткани, которая формирует мышцы. А также повысить производительность и восстановление мышц.
• Источники пищи, такие как костный бульон, богатые коллагеном продукты и желатин, содержат глицин и другие аминокислоты. В то время как другие белковые продукты, такие как мясо, рыба, яйца и молочные продукты, также полезны.

Роль гликогена в организме человека при занятии спортом

Мышечный гликоген, а также глюкоза в крови и гликоген, хранящийся в печени, помогают снабжать нашу мышечную ткань во время тренировок. Это одна из причин, почему физические упражнения настоятельно рекомендуется для людей с высоким уровнем сахара в крови. Включая людей с симптомами диабета.

«Истощение гликогена» описывает состояние этого гормона, который истощается из мышц, например, из-за энергичных упражнений или голодания.

Чем дольше и интенсивнее Вы будете тренироваться, тем быстрее будут исчерпаны Ваши запасы. Высокоинтенсивные упражнения, такие как спринт или езда на велосипеде, могут быстро снизить запасы в мышечных клетках. В то время как упражнения на выносливость будут делать это медленнее.

После тренировки мышцы должны пополнить свои запасы. Как говорится в статье 2018 года, опубликованной в Nutrition Reviews,

«Способность спортсменов тренироваться день за днем ​​во многом зависит от адекватного восстановления запасов гликогена в мышцах. Это процесс, который требует потребления необходимого количества пищевых углеводов и достаточного времени».

Есть несколько методов, которые спортсмены применяют для использования гликогена таким образом, что поддерживает их работоспособность и восстановление:

• Они могут загружать углеводы перед соревнованиями или трудными тренировками. Это необходимо для увеличения их способности хранить гликоген и затем при необходимости его использовать.
• Чтобы предотвратить плохую работу из-за усталости, вызванной истощением гликогена, некоторые спортсмены потребляют углеводы с высоким гликемическим индексом во время тренировок. Это может помочь быстро и легко обеспечить мышцы большим количеством глюкозы, чтобы продолжать тренироваться.

Вам не обязательно употреблять много углеводов, чтобы оставаться под напряжением. Здоровая диета с низким гликемическим индексом также эффективна.

Гликоген является «предпочтительным» источником энергии для организма, но это не единственная форма энергии, которая может быть сохранена. Другая форма — жирные кислоты.

Вот почему некоторые спортсмены могут хорошо тренироваться при соблюдении диеты с низким содержанием углеводов. Например, кетогенная диета. В этом случае мышцы могут использовать жирные кислоты в качестве источника энергии, как только человек «приспосабливается к жиру».

Низкоуглеводные диеты часто способствуют похудению, а также тяжелым физическим нагрузкам. Они работают за счет сокращения запасов гликогена, заставляя организм сжигать жир вместо углеводов для получения энергии.

Роль гликогена в организме человека — риски и побочные эффекты

Некоторые люди сталкиваются с излишним накоплением гликогена, хотя это не является распространенным заболеванием. Излишнее накопление возникает, когда человек испытывает «гомеостаз дефектного гликогена» в печени или мышцах.

Эти заболевания включают болезнь Помпе, болезнь Макардла и болезнь Андерсена. Некоторые также считают, что диабет — это заболевание, на которое влияет неправильное накопление гликогена. Поскольку у диабетиков нарушается способность правильно выводить глюкозу из кровотока.

Почему развиваются эти заболевания? Нарушение способности печени и мышц хранить этот гормон может происходить по нескольким причинам, например, из-за:

• Генетические факторы. Болезнь Помпе вызвана мутациями в гене GAA, Болезнь Макардла вызвана мутацией в гене PYGM. А Болезнь Андерсена вызвана одной мутацией в гене GBE1.
• Эти заболевания могут возникать на разных этапах жизни и даже быть смертельными, если их не лечить.
• Гепатомегалия (увеличение печени), гипогликемия и цирроз печени (рубцевание печени) являются другими причинами.

Когда кто-то испытывает дефект гликогена в мышцах, у него может развиться ряд симптомов и нарушений. Примеры включают мышечную боль и усталость, задержку роста, увеличение печени и цирроз печени.

Роль гликогена в организме человека – заключение мысли

• Что такое гликоген? Это сохраненная форма глюкозы, которая является основным источником энергии для организма.
• Он состоит из множества связанных молекул глюкозы.
• Это гормон, который запускает превращение гликогена в глюкозу для высвобождения в кровь
• Его основная функция заключается в помощи организму поддерживать гомеостаз путем накопления или выделения глюкозы. Причем это зависит от наших потребностей в энергии в любой момент времени.
• Хранение гликогена происходит главным образом в нашей печени и мышечных клетках. Наша печень разрушается и выпускает гликоген в кровоток, когда необходимо больше энергии, чем мы употребляли из пищи, особенно углеводов.

ladyinfanta.ru

ГЛЮКОЗА — основа основ! — «Много ВАЖНЫХ слов» -Для тех, кому важно понимать

Предыдущее сообщение было посвящено ФРУКТОЗЕ

На деле оказалось, что фруктоза это не выход, а даже более того, не тот путь при регулировании сладостей в вашей жизни. По своему воздействию на организм человека , фруктоза совершенно очевидно проигрывает сахарозе, так что в случае выбора продуктов, приготовленных с содержанием сахара или фруктозы, смело выбирайте те, где есть сахар. Позже попробую разобраться в том, сколько сахара можно считать «допустимым» и в какой период времени при всех прочих условиях. (Кому это интересно — пишите свои мысли по тому поводу).

Итак, сегодня на сцену выходит — ГЛЮКОЗА!

И глюкоза — это не певица 🙂 Что вы, поисковики вас обманывают! Купить ГЛЮКОЗУ проще чем певицу в любой аптеке. Это самый ходовой и важный в элемент арсенала любой больницы наравне с физ. раствором.

Что же, приступим.
Как говорит нам всезнающая Вики:

«Глюкоза — основной продукт фотосинтеза, образуется в цикле Кальвина. В организме человека и животных глюкоза является основным и наиболее универсальным источником энергии для обеспечения метаболических процессов. Глюкоза депонируется у животных в виде гликогена, у растений — в виде крахмала, полимер глюкозы — целлюлоза является основной составляющей клеточных оболочек всех высших растений.»

Глюкоза просто потрясающий универсальный «составляющий блок» организма. Глюкоза принимает участие во многих процессах и используется при интоксикации организма (например при пищевом отравлении или деятельности инфекции), вводят внутривенно струйно и капельно, так как она является универсальным антитоксическим средством. Также препараты на основе глюкозы и сама глюкоза используется эндокринологами при определении наличия и типа сахарного диабета у человека (в виде стресс теста на вывод повышенного количества глюкозы из организма).

В промышленности Глюкозу получают процессом гидролиза крахмала (т.к. сама Глюкоза получается путем гидролиза большинства ди- и полисахаридов).

И глюкоза, и фруктоза относятся к подклассу моносахаридов класса углеводов (сахаридов).

Глюко́за («виноградный сахар», декстроза) встречается в соке многих фруктов и ягод, в том числе и винограда, отчего и произошло название этого вида сахара.

Глюкоза в клетках может подвергаться гликолизу с целью получения энергии в виде АТФ (Аденозинтрифосфа́т — нуклеотид, играет исключительно важную роль в обмене энергии и веществ в организмах; в первую очередь соединение известно как универсальный источник энергии для всех биохимических процессов, протекающих в живых системах).

Многие отличные от глюкозы источники энергии могут быть непосредственно конвертированы в печени в глюкозу — например, молочная кислота, многие свободные жирные кислоты и глицерин, или свободные аминокислоты. Процесс образования глюкозы в печени из других соединений называется глюконеогенезом. Из гликогена путём простого расщепления опять-таки легко производится глюкоза.

При окислении 1 грамма глюкозы до углекислого газа и воды выделяется 17,6 кДж энергии.

Вывод напрашивается важный, необходимо поддерживать должный уровень кислорода в крови, если вы хотите сжигать лишние жиры.

В свободном виде в организме человека и животных Глюкоза содержится в крови, лимфе, цереброспинальной жидкости, ткани головного мозга, в сердечной и скелетных мышцах. В моче в норме содержание Глюкозы ничтожно (обычными лабораторными методами в норме в моче глюкоза не определяется).

Концентрация глюкозы в крови находится под контролем ц.н.с. и эндокринной системы. В регуляции концентрации Глюкозы в крови принимают участие гормоны инсулин, который нормализует концентрацию Глюкозы. при ее повышении, и его антагонист глюкагон, который вызывает повышение концентрации Глюкозы в крови, предотвращая в норме ее чрезмерное снижение, адреналин, глюкокортикоиды, тироксин и трийодтиронин (тут работает Щитовидная железа) и гормоны передней доли гипофиза, вызывающие повышение концентрации глюкозы в крови — гипергликемию.

Гипергликемия может быть вызвана также поступлением больших количеств глюкозы с пищей (алиментарная гипергликемия), усилением распада гликогена в печени при тяжелой и продолжительной физической нагрузке, эмоциональном стрессе и др., увеличением образования глюкозы из жиров и белков, недостатком инсулина (инсулярная гипергликемия) при сахарном диабете и панкреатитах; экстраинсулярную гипергликемию отмечают при заболеваниях ц.н.с., печени и др.

Снижение концентрации Глюкозы в крови ниже нормы — Гипогликемия — обусловлено интенсивным окислением глюкозы в тканях, повышенным выделением с мочой при почечной гликозурии, диабете почечном, а также нарушением обмена гликогена в печени (гипогликемия печеночного типа, например при гликогенозах) и мышцах и повышенным превращением глюкозы в жиры и белки. Снижение концентрации Г. в крови ниже 3 ммоль/л (по глюкозооксидазному методу) приводит к резкому нарушению деятельности ц.н.с. Так, после введения больших доз инсулина наступает резкое снижение концентрации Г. в крови, что вызывает так называемый инсулиновый шок.

Глюкоза необходима для полного «сгорания» жиров в организме, поэтому ее недостаток приводит к избыточному появлению в крови жирных кистол, что может стать причиной развития ацидоза и кетоза.

Немножко из Медицины.

Препараты глюкозы Применяется как общеукрепляющее средство при различных заболеваниях, сопровождающихся истощением. Является универсальным антитоксическим средством, т.к. стимулирует окислительно-восстановительные процессы, способствует более интенсивному депонированию гликогена в печени, усиливая ее дезинтоксикационную способность. Глюкоза используется обычно в виде изотонических и гипертонических растворов.

Изотонические растворы — 4,5—5% растворы глюкозы, применяют для восполнения потерь воды при обезвоживании организма (например, при продолжительных поносах, массивных кровопотерях) и в качестве источника питания

При введении гипертонического раствора Глюкозы повышается осмотическое давление плазмы крови, что способствует быстрейшему выведению токсинов через почки и активизации обменных процессов. При этом усиливается сократительная деятельность сердечной мышцы (на этом основано применение гипертонических растворов Глюкозы в качестве растворителей для некоторых сердечных гликозидов), расширяются кровеносные сосуды, увеличивается диурез. Гипертонические растворы Глюкозы являются компонентами различных кровезамещающих и противошоковых жидкостей.

Растворы глюкозы часто готовят с аскорбиновой кислотой и с аскорбинатом магния и используют в комплексном лечении ряда заболеваний и интоксикаций.

Метаболизм глюкозы

Суточная норма углеводов в пище составляет 400-500 г. Основными углеводами пищи являются:

1. крахмал — разветвленный гомополисахарид из глюкозы.


2. дисахариды — сахароза, лактоза , мальтоза .

При переваривании углеводов в желудочно-кишечном тракте происходит ферментативный гидролиз гликозидных связей и образование моносахаридов, главным из которых является глюкоза. Гидролиз крахмала начинается в полости рта при участии амилазы слюны,  образуя менее крупные, чем крахмал молекулы — декстрины. Далее гидролиз крахмала продолжается в верхнем отделе кишечника под действием панкреатической амилазы. В результате из крахмала образуются дисахаридные остатки мальтозы и изомальтозы. Гидролиз всех дисахаридов происходит на поверхности клеток кишечника и катализируется специфическими ферментами: сахаразой, лактазой, мальтазой и изомальтазой. Эти гликозидазы синтезируются в клетках кишечника.

Всасывание моносахаридов из кишечника в кровь осуществляется путем облегченной диффузии.

Метаболизм глюкозы

Глюкоза играет главную роль в метаболизме, так как именно она является основным источником энергии. Глюкоза может превращаться практически во все моносахариды, в то же время возможно и обратное превращение. Полное рассмотрение метаболизма глюкозы не входит в нашу задачу, поэтому сосредоточимся на основных путях:

• катаболизм глюкозы – гликолиз;


• синтез глюкозы – глюконеогенез;


• депонирование и распад гликогена;


• синтез пентоз — пентозофосфатные пути.

Транспорт глюкозы в клетки

С кровью воротной вены большая часть глюкозы (около половины) из кишечника поступает в печень, остальная глюкоза через общий кровоток транспортируется в другие ткани. Концентрация глюкозы в крови в норме поддерживается на постоянном уровне и составляет 3,33-5,55 мкмоль/л, что соответствует 80-100 мг в 100 мл крови. Транспорт глюкозы в клетки носит характер облегченной диффузии, но регулируется во многих клетках гормоном поджелудочной железы — инсулином, действие которого приводит к перемещению белков-переносчиков из цитозоля в плазматическую мембрану.

Транспорт глюкозы в клетки

Затем с помощью этих белков глюкоза транспортируется в клетку по градиенту концентрации. Скорость поступления глюкозы в мозг и печень не зависит от инсулина и определяется только концентрацией ее в крови. Эти ткани называются инсулинонезависимыми.

Анаэробный гликолиз, несмотря на небольшой энергетический эффект, является основным источником энергии для скелетных мышц в начальном периоде интенсивной работы, то есть в условиях, когда снабжение кислородом ограничено. Кроме того, зрелые эритроциты извлекают энергию за счет анаэробного окисления глюкозы, потому что не имеют митохондрий.

Депонирование и распад гликогена

Гликоген — основная форма депонирования глюкозы в клетках животных. У растений эту же функцию выполняет крахмал. В структурном отношении гликоген, как и крахмал, представляет собой разветвленный полимер из глюкозы:

Строение гликогена

Однако гликоген более разветвлен и компактен. Ветвление обеспечивает быстрое освобождение при распаде гликогена большого количества концевых мономеров. Синтез и распад гликогена не являются обращением друг в друга, эти процессы происходят разными путями.Гликоген синтезируется в период пищеварения (в течение 1-2 часов после приема углеводной пищи). Гликогенез особенно интенсивно протекает в печени и скелетных мышцах. В на

kalininamaria.livejournal.com

глюкоза | Гликогеноз

В абсорбтивном состоянии мышечные клетки активно потребляют глюкозу из крови и синтезируют гликоген. Этому способствуют алиментарная гиперглюкоземия и то, что инсулин стимулирует перемещение ГЛЮТ-4 из цитозоля в плазматическую мембрану.

 

В мышцах нет рецепторов глюкагона, и распад гликогена стимулируется главным образом ионами Са2+ и адреналином, сходно с тем, как это происходит в печени. Однако источником Са2+в мышцах служит прежде всего его освобождение из саркоплазматического ретикулума при нейростимуляции, а не в результате действия адреналина.

При кратковременных мышечных нагрузках основным поставщиком энергии служит глюкоза, которая частью поступает в мышцы из крови, частью образуется (в форме глюкозо-Тфосфата) из гликогена, запасенного в самих мышечных клетках. Отметим, что 100 г гликогена могут обеспечить бег примерно в течение 15 мин.

При переходе от состояния покоя к интенсивной мышечной работе потребность скелетных мышц в энергии за короткое время (доли секунды) возрастает в десятки раз. Каскадный механизм обеспечивает быстрое включение реакций, поставляющих энергию.

Процесс начинается вне организма — с возникновения стрессовой ситуации, связанной с необходимостью напряженной работы, например в спортивных состязаниях, при бегстве от опасности и т. п. В ответ на сигнал центральной нервной системы из мозгового вещества надпочечников секретируется в кровь адреналин, который взаимодействует с рецепторами мембран мышечных клеток, и запускаются каскады реакций, рассмотренные выше: аденилатциклазный, инозитолфосфатный, связанный с кальмодулином. В этих каскадах есть ступени усиления сигнала. Например, в аденилатциклазном каскаде одна молекула адреналина активирует одну молекулу аденилатциклазы — здесь усиления нет. Но одна молекула аденилатциклазы может синтезировать много молекул цАМФ — происходит усиление сигнала. Таким же образом сигнал усиливается на всех ферментативных стадиях. Это значит, что каскадный механизм обеспечивает включение в процесс катаболизма больших количеств глюкозы за короткое время.

Когда необходимость в мышечной работе отпадает, секреция адреналина прекращается. Уже выделившийся адреналин разрушается, в результате чего инакти-вируется аденилатциклаза. Имеющийся в клетке цАМФ разрушается фосфодиэс-теразой, а следовательно, инактивируются протеинкиназы; гликогенфосфорилаза и гликогенсинтетаза дефосфорилируются фосфатазами, и система приходит в состояние, когда мобилизация гликогена подавлена, но возможен его синтез.

Что происходит с глюкозой после наполнения мышц гликогеном.

glikogenoz.ru

эритроциты, мозг, мышцы, жировая ткань, печень.

Метаболизм глюкозы в эритроцитах. Эритроциты лишены митохондрий, поэтому в качестве энергетического материала они могут использовать только глюкозу. В эритроцитах катаболизм глюкозы обеспечивает сохранение структуры и функции гемоглобина, целостность мембран и образование энергии для работы ионных насосов. Глюкоза поступает в эритроциты путём облегчённой диффузии с помощью ГЛЮТ-2. Около 90% поступающей глюкозы используется в анаэробном гликолизе, а остальные 10% — в пентозофосфатном пути. Конечный продукт анаэробного гликолиза лактат выходит в плазму крови и используется в других клетках, прежде всего гепатоцитах. АТФ, образующийся в анаэробном гликолизе, обеспечивает работу Nа⁺, К₊-АТФ-азы и поддержание самого гликолиза, требующего затраты АТФ в гексокиназной и фосфофруктокиназной реакциях. Важная особенность анаэробного гликолиза в эритроцитах по сравнению с другими клетками — присутствие в них фермента бисфосфоглицератмутазы. Бисфосфоглицератмутаза катализирует образование 2,3-бисфосфоглицерата из 1,3-бисфосфоглицерата. Образующийся только в эритроцитах 2,3-бисфосфоглицерат служит важным аллостерическим регулятором связывания кислорода гемоглобином. Глюкоза в эритроцитах используется и в пентозофосфатном пути, окислительный этап которого обеспечивает образование кофермента NADPH, необходимого для восстановления глу-татиона.

Метаболизм глюкозы в печени.Основная рольпеченив углеводном обмене заключается в обеспечении постоянстваконцентрацииглюкозывкрови. Это достигается регуляцией междусинтезом и распадом гликогена, депонируемого впечени. Впеченисинтез гликогенаи его регуляция в основном аналогичны тем процессам, которые протекают в других органах итканях, в частности вмышечной ткани.Синтез гликогенаизглюкозыобеспечивает в норме временный резервуглеводов, необходимый для поддержанияконцентрацииглюкозывкровив тех случаях, если ее содержание значительно уменьшается (например, у человека это происходит при недостаточном поступленииуглеводовс пищей или в период ночного «голодания»). Необходимо подчеркнуть важную рольферментаглюкокиназы в процессе утилизацииглюкозыпеченью. Глюкокиназа, подобногексокиназе, катализируетфосфорилированиеглюкозыс образованием глюкозо-6-фосфата, при этомактивностьглюкокиназы впеченипочти в 10 раз превышаетактивностьгексокиназы. Важное различие между этими двумяферментамизаключается в том, что глюкокиназа в противоположностьгексокиназеимеет высокое значение КМ дляглюкозыи не ингибируется глюкозо-6-фосфатом. Считают, что основная рольпечени– расщеплениеглюкозы– сводится прежде всего к запасанию метаболитов-предшественников, необходимых длябиосинтеза жирных кислотиглицерина, и в меньшей степени кокислениюее до СО2 и Н2О. Синтезированные впеченитриглицериды в норме выделяются вкровьв составелипопротеинови транспортируются вжировую тканьдля более «постоянного» хранения. Вреакцияхпентозофосфатного пути впечениобразуется НАДФН, используемый для восстановительныхреакцийв процессах синтезажирных кислот,холестеринаи другихстероидов. Кроме того, при этом образуются пентозофосфаты, необходимые для синтезануклеиновых кислот. Наряду с утилизациейглюкозывпеченипроисходит и ее образование. Непосредственным источникомглюкозывпеченислужитгликоген.Распад гликогенавпеченипроисходит в основном фосфоролитическим путем. В регуляции скоростигликогенолизавпеченибольшое значение имеет система циклическихнуклеотидов. Кроме того,глюкозавпечениобразуется также в процессеглюконеогенеза.

Метаболизм глюкозы в мозгу.Основнымсубстратомдыханиямозговойтканиявляетсяглюкоза. В 1 мин 100 гтканимозга потребляют в среднем 5 мгглюкозы. Подсчитано, что более 90% утилизируемойглюкозывтканимозга окисляется до СО₂и Н₂О при участиицикла трикарбоновых кислот. В физиологических условиях роль пентозофосфатного путиокисленияглюкозыв мозговойтканиневелика, однако этот путьокисленияглюкозыприсущ всемклеткамголовного мозга. Образующаяся в процессепентозофосфатного циклавосстановленная форма НАДФ (НАДФН) используется для синтезажирных кислотистероидов. Междуглюкозойигликогеноммозговойтканиимеется тесная связь, выражающаяся в том, что при недостаточном поступленииглюкозыизкровигликогенголовного мозга является источникомглюкозы, аглюкозапри ее избытке – исходным материалом длясинтеза гликогена.Распад гликогенав мозговойтканипроисходит путем фосфоролиза с участием системыцАМФ. Однако в целом использованиегликогенав мозге по сравнению сглюкозойне играет существенной роли в энергетическом отношении, так как содержаниегликогенав головном мозге невелико. Наряду с аэробнымметаболизмом углеводовмозговаятканьспособна к довольно интенсивному анаэробномугликолизу. Значение этого явления пока недостаточно ясно, ибогликолизкак источник энергии ни в коей мере не может сравниться по эффективности с тканевымдыханиемв головном мозге.

Метаболизм глюкозы в мышцах.При работе умеренной интенсивности мышца может покрывать свои энергетические затраты за счет аэробногометаболизма. Однако при больших нагрузках, когда возможность снабжениякислородомотстает от потребности в нем, мышца вынуждена использовать гликолитический путь снабжения энергией. При интенсивной мышечной работе скорость расщеплениягликогенаилиглюкозыс образованиеммолочной кислотыувеличивается в сотни раз. Соответственно содержаниемолочной кислотывмышечной тканиможет повышаться до 1,0–1,2 г/кг и более. С токомкровизначительное количествомолочной кислотыпоступает впечень, где ресинтезируется вглюкозуигликоген(глюконеогенез) за счет энергии окислительных процессов.

Метаболизм глюкозы в жировой ткани. В адипоцитах для обеспечения реакций синтеза жира распад глюкозы идёт по двум путям: гликолиз, обеспечивающий образование глицерол-3-фосфата и ацетил-КоА, и пентозофосфатный путь, окислительные реакции которого обеспечивают образование NADPH, служащего донором водорода в реакциях синтеза жирных кислот.

studfile.net

33) Почему устойчивость организма ко многим токсическим веществам повышена при введении глюкозы?

При введении глюкозы устойчивость организма ко многим токсическим веществам повышена, потому что данный моносахарид, попав в организм, подвергается гидролизу, в ходе которого образуются молекулы восстановленного НАДН, от наличия которого зависит возможность клеточного дыхания, а значит — и образованию большего количества АТФ, необходимого для работы клеток иммунной системы. Кроме того, восстановленная форма НадН может участвовать в процессах микросомального гидроксилирования, в ходе которого токсические вещества становятся растворимыми и выводятся из организма с мочей.

34) Человек заболел гриппом, выпил 1,5 г аскорбиновой кислоты и пошел на прием к врачу. Врач направил его на анализы крови и мочи. Каким будет у больного сахар крови по методу Хагедорна-Йенсена? Каков будет результат пробы Ниландера? Почему?

. В данном случае при определении уровня сахара в крови по методу Хагедорна-Йенсена сахар будет в норме (4,4 — 4,6 мМоль). А при определении сахара в моче о методу Ниландера проба будет положительной. Это можно объяснить тем, что витамин С, как и глюкоза, обладает окислительно-восстановительными свойствами, а значит, при добавлении к моче соли висмута витамин будет окисляться (поскольку среда мочи — щелочная), и сам висмут будет выпадать в виде черного осадка.

35) Если в течение нескольких дней, предшествующих исследованию, у человека была углеводная диета, то натощак уровень сахара приближен к нижней границе нормы. Если у больного белковая диета, то уровень сахара натощак приближается к верхней границе нормы. Почему?

При соблюдении углеводной диеты уровень сахара , измеренный у человека натощак, приближен к нижней границе нормы, поскольку данная диета заключается в потреблении строго определенного количества углеводов (меньше, чем при обычном питании), а значит, организм все равно будет получать сахар извне, а вследствие его малого, но удовлетворяющего норму количества, не будет наблюдаться слишком активного запасания углеводов в виде жира. То есть малое количество потребляемых углеводов будет давать малое количество сахара в кровь (нормальное, но малое). При белковой же диете из рациона полностью исключаются углеводы. Это значит, что организму придется брать сахар из собственных запасов :в случае глюкозы — гликогенолиз, но непродолжительное время, а после — глюконеогенез. Поскольку в процессе глюконеогенеза глюкоза образуется из различных неуглеводных соединений (пируват, лактат, аминокислоты, глицерин) , значит, у организма будет сразу несколько источников синтеза глюкозы. Кроме того, любое голодание — это стресс для организма, поэтому надпочечниками обязательно будет выделяться адреналин и кортизол, а поджелудочной железой — глюкагон; данные гормоны индуцируют и ускорят процесс.

36) Кофеин ингибирует активность фосфодиэстеразы, разрушающую цАмф до амф. Как изменится сахар крови после приема кофеина? Почему?

После приема кофеина сахар в крови повысится, так как в случае ингибирования фосфодиэстеразы, цАМФ будет продолжать свою работу — активировать протеинкиназу, которая, в свою очередь, активируя киназу фосфоилазу, приведет к активации гликогенфосфорисазы и ингибированию гликогенсинтазы. А раз гликогенолиз будет продолжаться, значит и уровень сахара в крови будет расти

37) У спортсмена перед ответственными соревнованиями концентрация глюкозы в крови составила 7 ммоль/л. Оцените результат анализа и объясните причину изменения уровня глюкозы в крови по сравнению с нормой.

В данном случае у спортсмена наблюдается гипергликемия, но не патологическая, а эмоциональная. Это можно объяснить, что перед соревнованием человек испытал стресс, на это моментально отреагировала симпатическая нервная система, а вследствие — надпочечники. В результате в кровь поступило изрядное количество адреналина, что привело к активации аденилатциклазного механизма, а следовательно — к активации гликогенфосфорилазы и ингибированию гликогенсинтазы. Произошел гликогенолиз в печени, и глюкоза вышла в кровь. Кроме того, активация симпатической НС в целом поспособствовала более быстрому распаду гликогена и помешала переходу углеводов в жир.

38) Два студента пришли сдавать кровь «на сахар» в поликлинику. Когда результаты анализов были готовы, выяснилось, что у первого студента концентрация глюкозы составляет 90 мг/дл, а у второго – 130 мг/дл. При обсуждении полученных показателей выяснилось, что второй студент утром выпил сладкий чай. Сделайте заключение о результатах анализов и ответьте на вопрос: чем обусловлена рекомендация о проведении данного анализа строго натощак? Какова концентрация глюкозы в крови в норме и в абсорбтивный период (после приема пищи)? Есть ли разница в содержании глюкозы в крови, взятой из вены или из капилляров пальца больного?

У первого студента сахар крови в норме. У второго — физиологическая гипергликемия, связная с изучением крови, взятой в абсорбтивный период. Гипергликемия объясняется в данном случае тем, что сахар поступил в ЖКТ, усвоился, всосался в кровь но еще и не перешел в клетки организма и не подвергся фосфорилированию. Данный анализ рекомендовано делать строго натощак, так как в случае незнания о том, что больной употребил до этого сладкое, можно принять физиологическую норму за патологию и применить лечение, способное нанести здоровому человеку вред. Нормальный уровень сахара в крови может наблюдаться только в постабсорбтивный период.

Концентрация глюкозы в крови в норме — 3,3 — 5,5ммоль (60 — 100 мг/дл). В абсорбтивный период — до 8 ммоль (150 мг/дл).

Разница крови, взятой из вены и из пальца есть: венозная кровь имеет отношение к обмену веществ, так как сама «побывала» в органах, в том числе и в печени, и может дать ясные результаты об уровне сахара, например. А кровь, взятая из капилляров пальца, больше имеет отношение к газообмену между кровью и тканями, поэтому уровень определенных веществ в ней может быть ниже стандартного, а следовательно, не даст точных результатов при обследовании больного.

39) У 2-х больных наследственная ферментопатия – гликогеноз. У одного из них недостаток фосфорилазы гликогена, а у другого – фосфатазы глюкозо-6-фосфата. Как будут проявляться эти гликогенозы? Какая из форм более тяжелая?

У обоих больных будет наблюдаться гипогликемия. У первого больного это будет связано с невозможностью расщепления альфа-1,4 о гликозидной связи в цепочке гликогена. У второго больного глюкоза не сможет после гликогенолиза выходить в кровь, поскольку , имея форму глюкозо-6-фосфата, окажется «запертой» в клетке.

Форма гликогеноза первого больного тяжелее, поскольку гликоген, в отличие от глюкозо 6 фосфата, не может быть использован организмом в других целях (в окислении в ПФЦ, например, или в работе мышц), а его накопление приведет лишь к увеличению печени.

Но в обоих случаях будет наблюдаться гипогликемия, накопление гликогена в печени, почках и мышцах, а также лактоацидоз.

40) У грудного ребенка через 2 – 2,5 ч после кормления появляются судороги. При обследовании обнаружено увеличение печени, гипогликемия. При введении адреналина содержание сахара в крови не меняется. Какие процессы нарушены?

У данного ребенка нарушен процесс синтеза гликогена. Вследствие нехватки глюкозы наблюдаются судороги. Для их предотвращения ребенка нужно кормить каждые 2 часа. Вывод: ребенок страдает гликогенозом

41) У ребенка 2 мес с низким приростом веса сахар глюкозооксидазным методом 2,3 ммоль/л, а ортотолуидиновым методом 4,5 ммоль/л. В моче реакция Ниландера положительная. С какими нарушениями в углеводном обмене это может быть связано? Какие анализы должен назначить врач для подтверждения диагноза?

42) Одна из форм галактоземии обусловлена недостаточностью галактокиназы, а другая – галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы. Какая из форм тяжелее? В чем метаболические различия этих форм заболевания? Почему вторая форма сопровождается тяжелым поражением печени?

. Галактокиназа способствует фосфорилированию галактозы в галактозо-1-фосфат с использованием АТФ. Следовательно, при недостатке данного фермента свободная галактоза будет накапливаться в ткани.

А галактозо-1-фосфатуридилтрансфераза способствует «обмену» монозами между галактозо-1-фосфатом и УДФ глюкозой, что приводит к образованию глюкозо-1-фосфата, используемого уже в синтезе гликогена.

Галактоземия , обусловленная недостаточностью фермента второго типа, тяжелее, так как она приводит к тяжелым поражениям печени вследствие накопления в ней галактозо-1-фосфата.

studfile.net