Глюкоза депонируется в мышцах в форме: Гликоген депонирование — Справочник химика 21

Гликоген депонирование — Справочник химика 21

    Главную роль в поддержании постоянного уровня глюкозы в крови играет печень. Действуя иа печень, инсулин увеличивает захват ею глюкозы из крови и способствует переводу последней в гликоген — депонированную или резервную форму глюкозы. При этом угнетается также процесс обратного превращения гликогена в глюкозу и тем самым в печени создается существенный резерв энергетического материала. Впрочем, инсулин влияет на многие звенья обмена энергии в целом проще перечислить те из них, на которые он не влияет. [c.127]
    В печени гликоген играет роль буфера глюкозы, циркулирующей в крови и являющейся главным энергетическим ресурсом всех клеток организма. Концентрация глюкозы Б плазме крови должна поддерживаться постоянной падение ее ниже нормы приводит к голоданию клеток и оказывается гибельным для тех из них, которые неспособны создавать собственные энергетические резервы (каковы, например, клетки головного мозга), а превышение ведет к резким биохимическим сдвигам в клетках, и также особенно опасно для клеток мозга. Между тем и расходование глюкозы плазмы, и ее поступление подвержены резким колебаниям, Например, при переходе от покоя к активной деятельности убыль глюкозы скачкообразно возрастает, а при переваривании пищи, особенно углеводной, в кровь быстро поступают значительные количества глюкозы. Таким образом, понятно, что организм должен располагать быстродействующими и легко управляемыми механизмами биосинтеза гликогена (депонирование избыточной глюкозы плазмы) и его расщепления (компенсация энергетических затрат). На примере расщепления гликогена удобно проследить связь его структуры с выполняемой функцией.  [c.143]

    Избыточное количество глюкозы, поступившей с кровью, откладывается про запас главным образом в печени и скелетных мышцах. Синтез и накопление гликогена называется депонированием углеводов. Гликоген является основным углеводным энергетическим резервом организма. От запасов его в скелетных мышцах и печени зависит длительность выполнения мышечной работы, поэтому в практике спорта используются специальные методы накопления гликогена в тканях. 

[c.168]

    Жиры нерастворимы в воде, и с этим связан ряд особенностей их обмена, в частности необходимость специальных механизмов транспорта с кровью и лимфой, а также возможность депонирования в клетках, подобно гликогену. Биологическая функция жиров тоже подобна функции гликогена оба эти веш ества служат формами запасания энергетического материала. [c.297]

    Две формы депонирования энергетического материала — гликоген и жиры — различаются по очередности мобилизации при голодании или физической работе в первую очередь используются преимущественно запасы гликогена, а затем постепенно нарастает скорость мобилизации жиров. Кратковременные физические нагрузки практически полностью обеспечиваются энергией за счет гликогена, а при длительных нагрузках используются жиры. Об этом можно судить, 

[c.310]

    Гликоген — основная форма депонирования углеводов у животных — синтезируется главным образом в печени, составляя до 6% от массы печени, и в мыщцах, где его содержание редко превыщает 1%. [c.278]

    Выше было отмечено, что фенолоамины влияют на гладкую мускулатуру и повышают уровень глюкозы в крови. В этом разделе будет рассмотрен механизм их действия на молекулярном уровне. Адреналин увеличивает активность фосфорилазы в большинстве клеток, повышая тем самым скорость разрушения депонированного полисахарида гликогена в глюкозо-1-фосфат, который затем изомеризуется в глюкозо-6-фосфат. В печени глюкозо-6-фосфат является непосредственным источником глюкозы, поступающей в кровь в ответ на действие адреналина. В мышце глюкозо-1-фосфат используется в качестве прямого субстрата для реакций, служащих источником энергии. Адреналин влияет только на распад гликогена, так как гликоген в основном синтезируется из уридиндифосфатглюкозы при участии гликогенсинтетазы (Лело и Гольден-берг [48]), а не в результате угнетения активности фосфорилазы, как считали раньше. 

[c.363]

    Катаболизм — это ферментативное расщепление крупных пищевых или депонированных молекул до более мелких с выделением энергии и зайасанием ее в виде макроэргических соединений. В катаболизме различают три стадии 1) полимеры превращаются в мономеры (крахмал и гликоген — в глюкозу, белки — в аминокислоты, триацилглицерины — в жирные кислоты и др.) 2) мономеры превращаются в общие продукты, чаще всего в ацетил-КоА (специфические пути катаболизма) 3) окисление ацетил-КоА до СО2 и Н2О в реакциях ЦТК (общий путь катаболизма). Окислительные реакции общего пути катаболизма сопряжены с цепями переноса электронов. При этом энергия ( 40%) запасается в макроэргических связях АТФ (НАДФН). [c.98]

    Гликоген — это главная форма депонирования углеводов в клетках млекопитающих в скелетной мышце его превращение в молочную кислоту при анаэробном гликолизе обеспечивает значительную часть АТР, требуемого для осуществления мышечных сокращений. Необходимо поэтому, чтобы скорость гликогено-лиза была четко согласована с началом сокращений, а также их силой и продолжительностью. Гликоген может мобилизоваться и в покоящейся мышце в ответ на адреналин — гормон, выделяемый надпочечниками при стрессе это обеспечивает мобилизацию резервов перед началом сокращения для удовлетворения возрастающей потребности в энергии. [c.62]

    Запасы гликогена в клетках расходуются на всем протяжении суток, за исключением примерно двухчасовых промежутков времени после приемов пищи. Жиры, депонированные в жировой ткани, могут и не расходоваться как уже было отмечено, при обычном ритме питания в крови постоянно имеются липопротеины, снабжающие органы жирными кислотами. Таким образом, можно считать, что липопротеины выполняют не только транспортную функцию, но и функцию краткосрочного запасания жиров. По роли в энергетическом обмене жиры, запасенные в липопротеинах (хиломикронах и ЛОНП), в большей мере сходны с гликогеном, чем жиры, запасенные в жировой ткани. 

[c.200]

---

Глюкоза – главный источник энергии

Глюкоза – главный источник энергии для клеток, это — топливо для нормальной работы всех органов и систем человеческого организма. Содержание глюкозы в крови — достаточно лабильный показатель, однако в организме здоровых людей этот показатель поддерживается в довольно узком диапазоне и редко снижается менее 2,5ммоль/л и повышается выше 8ммоль/л (даже сразу после приема пищи). Поддерживает необходимый уровень глюкозы в крови особый гормональный механизм.

Глюкоза попадает в организм с пищей. Продукты питания расщепляются в желудочно-кишечном тракте, после чего глюкоза всасывается в кровь. Для того, чтобы глюкоза попала в клетку, нужен инсулин. Этот гормон вырабатывается в специальных клетках поджелудочной железы и увеличивает проницаемость клеточных мембран для глюкозы. Если клетки поджелудочной железы не вырабатывают достаточное количество инсулина или клетки организма перестают воспринимать инсулин, то глюкоза остается в крови. Клетки органов и тканей в этом случае не получают энергии и «голодают».

Если глюкоза поступает в организм в избыточном количестве, она трансформируется в запасы энергии. Глюкоза превращается в гликоген — мобильный запас углеводов в организме, который содержится в печени и мышцах. Печень взрослых людей содержит
запас глюкозы в виде гликогена, достаточный для поддержания нормального уровня глюкозы в крови в течение 24 ч после последнего приема пищи. У детей дошкольного возраста гликогена хватает на 12 ч и менее. Если же запасы гликогена и так достаточно велики, тогда глюкоза начинает превращаться в жир.

При полном отсутствии углеводов в пище (при голодании или безуглеводных диетах) глюкоза образуется в организме из жиров, белков и при расщеплении гликогена. Повышение уровня глюкозы в крови возникает под действием нескольких гормонов: глюкагона, продуцируемого клетками поджелудочной железы; гормонов надпочечников; гормонов роста гипофиза и гормонов щитовидной железы.

Колебания концентрации глюкозы в крови, отличные от нормальных значений, воспринимаются рецепторами гипоталамуса (область мозга, которая регулирует постоянство внутренней среды организма). Благодаря влиянию гипоталамуса на вегетативную нервную систему, происходит срочное повышение или снижение выработки инсулина, глюкагона и других гормонов.

5 советов о правильном усвоении глюкозы

1. Принимайте пищу 4-6 раз в день. Если нет времени на полноценный прием пищи, сделайте перекус. Перекусить «на ходу» можно фруктами, жидкими кисломолочными продуктами, очищенными семечками, орехами, хлебцами и др.
2. Употребляйте свежие овощи и фрукты не менее 400-500 г в день.
3. Если Вы сладкоежка, отдавайте предпочтение сладостям с низким гликемическим индексом: горький шоколад ≥75% какао, кэроб, урбеч без сахара.
   
4. Перейдите на натуральные растительные сахарозаменители: стевию, сиропы топинамбура и агавы, кэроб.
5. Регулярно гуляйте на свежем воздухе и занимайтесь спортом.

  Информацию для Вас подготовила:

Гречкина Алла Павловна, врач-эндокринолог. Ведет прием в корпусе клиники на Озерковской.

Физкультура — Стр 2

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 40

(1 балл из 1)

Влияние одних двигательных навыков на формирование других – это

перенос навыков;

система подводящих упражнений;

способность к самостоятельному решению новых двигательных задач в меняющихся условиях деятельности;

сходство в главных фазах двигательных действий.

Вопрос 1

(1 балл из 1)

В состав белков входят:

α-аминокислоты β-аминокислоты γ-аминокислоты ώ-аминокислоты

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 2

(1 балл из 1)

Полипептиды входят в состав:

белков липидов нуклеиновых кислот полисахаридов

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 3

(1 балл из 1)

Ферменты выполняют в организме функцию:

каталитическую структурную транспортную энергетическую

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 4

(1 балл из 1)

Катаболизм протекает с потреблением:

азота углерода кислорода углекислого газа

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 5

(1 балл из 1)

Конечным продуктом анаэробного распада глюкозы является:

a-кетоглутаровая кислота

молочная кислота

пировиноградная кислота

щавелево-уксусная кислота

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 6

(1 балл из 1)

Конечными продуктами полного окисления жиров являются:

глицерин и жирные кислоты

глицерин и кетокислоты

кетоновые тела

углекислый газ и вода

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 7

(1 балл из 1)

Выделение с мочой мочевой кислоты характеризует распад:

белков липидов нуклеиновых кислот углеводов

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 8

(1 балл из 1)

Белки синтезируются из:

аминокислот кетокислот глицерина углекислого газа

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 9

(1 балл из 1)

Сократительными элементами мышцы являются:

лизосомы миофибриллы митохондрии рибосомы

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 10

(1 балл из 1)

Гормоны выполняют в организме функцию:

каталитическую защитную регуляторную транспортную

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 11

(1 балл из 1)

В клетке тканевое дыхание протекает в:

митохондриях рибосомах цитоплазме ядре

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 12

(1 балл из 1)

В процессе тканевого дыхания образуется:

аммиак вода мочевина углекислый газ

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 13

(1 балл из 1)

Основной источник энергии при марафонском беге:

аденилаткиназная реакция

гликолиз

креатинфосфатная реакция тканевое дыхание

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 14

(1 балл из 1)

Механизмы утомления включают:

снижение выработки АТФ

образование и накопление в организме лактата

повреждение биологических мембран свободными радикалами\

все перечисленное

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 15

(1 балл из 1)

Максимальное повышение кислотности наблюдается при работе в зоне:

максимальной мощности

субмаксимальной мощности

большой мощности

умеренной мощности

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 16

(1 балл из 1)

Основной причиной утомления при работе в зоне максимальной мощности является:

накопление в крови молочной кислоты

снижение в мышцах концентрации креатинфосфата

снижение в крови концентрации глюкозы

снижение в мышцах скорости тканевого дыхания

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 17

(1 балл из 1)

Максимальное время восстановления запасов гликогена в мышцах после работы большого объема:

20-30 с. 4-5 мин. 18-24 час. 2-3 суток

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 18

(1 балл из 1)

Катаболизм является совокупностью процессов:

изомеризации химических соединений

переноса молекул через мембраны

расщепления сложных молекул на более простые

синтеза сложных молекул из простых

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

(1 балл из 1)

Силовые качества преимущественно зависят от содержания в мышцах:

лизосом миофибрилл митохондрий рибосом

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 20

(1 балл из 1)

Для обеспечения всех своих потребностей живой организм использует энергию:

внутриядерную лучистую тепловую химическую

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 21

(1 балл из 1)

Глюкоза депонируется в мышцах в форме:

гликогена крахмала лактозы сахарозы

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 22

(1 балл из 1)

Феномен адаптации — это

процесс приспособления человека к меняющимся условиям среды

состояние психического, физического и социального благополучия человека

результат приспособительного процесса, характеризующийся относительным соответствием (равновесием) между людьми

ускорение сердцебиения и частоты дыхания под влиянием норадреналина

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 23

(1 балл из 1)

Личность – это:

представитель биологического вида

конституциональные свойства

системное социальное качество

сумма всех индивидуальных свойств: морфологических, физиологических, психологических особенностей организма, обусловленных действием генетических факторов

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 24

(1 балл из 1)

Исчерпание запасов креатинфосфата в мышцах является основной причиной утомления при беге:

на 100 м на 800 м 5000 м 10000 м

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 25

(1 балл из 1)

Максимальное время восстановления содержания белков в мышцах после продолжительной работы силового характера:

4-5 мин. 18-24 час. 2-3 суток 7-8 суток

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 26

(1 балл из 1)

Что с возрастом у человека быстрее ухудшается?

быстрота сила выносливость все в равной степени

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 27

(1 балл из 1)

Что относится к внешним признакам старения организма человека?

изменение формы и состава тела, снижение амплитуды движений грудной клетки

сглаживание контуров, усиление кифоза

изменение топографии подкожной жировой клетчатки

все вышеперечисленное

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 28

(1 балл из 1)

В студенческом возрасте сохраняется высокий потенциал тренируемости

только выносливости

только силы

только гибкости и быстроты

силы и работоспособности

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 29

(1 балл из 1)

Для оценки физического развития используют результаты измерений

антропометрии

только физиометрии — жизненная емкость легких и др.

только соматоскопииосанка и т.д.

только соматометрии — длина и масса тела, окружность грудной клетки и т.д.

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 30

(1 балл из 1)

Работоспособность человека зависит от

уровня тренированности

состояния психики

степени владения техникой движений

А+Б+В

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 31

(1 балл из 1)

Составной частью биокатализаторов обменных процессов в организме являются

минеральные соли витамины вода жиры

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 32

(1 балл из 1)

Показателем мощности аэробных процессов является

максимальное потребление кислорода

жизненная емкость легких статическая выносливость

максимальная скорость движения

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 33

(1 балл из 1)

Основным пластическим материалом, из которого построены клетки всех тканей организма, являются

минеральные соли углеводы липиды микроэлементы

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 34

(1 балл из 1)

Преимущества тренированного организма:

вьполнение мышечной работы значительной продолжительности или интенсивности, способность достигать при максимальных нагрузках высокого уровня функционирования систем организма

устойчивость к повреждающим воздействиям и неблагоприятным факторам

более экономное функционирование физиологических систем в покое и при физических нагрузках

все вьшеперечисленное

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 35

(1 балл из 1)

Гомеостаз — это

динамично изменяющиеся параметры организма

постоянство внутренней среды организма

структурность физических упражнений

внутренняя среда организма

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 36

(1 балл из 1)

Гипокинезия сопровождается снижением

артериального давления

функционального развития двигательной активности

все перечисленное

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 37

(1 балл из 1)

Как гиподинамия влияет на сердечно¬-сосудистую систему?

угнетаются процессы энергообразования

снижается продукция надпочечников

нарушается питание миокарда

все вышеперечисленное

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 38

(1 балл из 1)

Онтогенез — это

основная форма развития индивидных свойств

основная форма развития личностных свойств

история формирования профессиональной деятельности человека

все перечисленное

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 39

(1 балл из 1)

Антропометрические показатели позволяют определить

телосложение соматотип все перечисленное ничего из перечисленного

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос 40

(1 балл из 1)

Сила различных групп мышц достигает максимальных значений

к 14-15 годам к 18-20 годам к 30-35 годам к 40-45 лет

Вопрос с множественным выбором

(1 балл из 1)

Что Вы понимаете под термином «здоровье»?

Здоровье это нормальное психосоматическое состояние, обеспечивающее психологическое благополучие человека

Здоровье это нормальное психосоматическое состояние, обеспечивающее физическое благополучие человека

Здоровье это нормальное психосоматическое состояние, обеспечивающее функциональное благополучие человека

Здоровье это нормальное психосоматическое состояние, обеспечивающее физическое, функциональное и психологическое благополучие человека

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос с множественным выбором

(1 балл из 1)

Что Вы понимаете под термином «здоровый образ жизни»?

Здоровый образ жизни это совокупность форм и способов жизнедеятельности личности основанная на нормах, ценностях деятельности

Здоровый образ жизни это совокупность форм и способов жизнедеятельности личности, основанная на нормах, ценностях деятельности и укрепляющая адаптивные возможности организма

Здоровый образ жизни это совокупность форм и способов жизнедеятельности личности укрепляющая адаптивные возможности организма

Здоровый образ жизни это совокупность форм и способов жизнедеятельности личности

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос с множественным выбором

(1 балл из 1)

Что Вы понимаете под термином «образ жизни»?

Образ жизни — это особенные привычки человека

Образ жизни — это особенности работы и общения, привычки и уклад жизни

Образ жизни — это привычки, режим, ритм жизни, особенности работы и общения

Образ жизни — это ритм жизни, особенности работы и общения

Вы отправили материалы на проверку 1 раз из 1 возможных

Вопрос с множественным выбором

(1 балл из 1)

Каково соотношение белков, жиров и углеводов для нормального поддержания веса человека (Б:Ж:У)?

ГЛЮКОЗА — основа основ! — «Много ВАЖНЫХ слов» -Для тех, кому важно понимать

Предыдущее сообщение было посвящено ФРУКТОЗЕ

На деле оказалось, что фруктоза это не выход, а даже более того, не тот путь при регулировании сладостей в вашей жизни. По своему воздействию на организм человека , фруктоза совершенно очевидно проигрывает сахарозе, так что в случае выбора продуктов, приготовленных с содержанием сахара или фруктозы, смело выбирайте те, где есть сахар. Позже попробую разобраться в том, сколько сахара можно считать «допустимым» и в какой период времени при всех прочих условиях. (Кому это интересно — пишите свои мысли по тому поводу).

Итак, сегодня на сцену выходит — ГЛЮКОЗА!

И глюкоза — это не певица 🙂 Что вы, поисковики вас обманывают! Купить ГЛЮКОЗУ проще чем певицу в любой аптеке. Это самый ходовой и важный в элемент арсенала любой больницы наравне с физ. раствором.

Что же, приступим.
Как говорит нам всезнающая Вики:

«Глюкоза — основной продукт фотосинтеза, образуется в цикле Кальвина. В организме человека и животных глюкоза является основным и наиболее универсальным источником энергии для обеспечения метаболических процессов. Глюкоза депонируется у животных в виде гликогена, у растений — в виде крахмала, полимер глюкозы — целлюлоза является основной составляющей клеточных оболочек всех высших растений.»

Глюкоза просто потрясающий универсальный «составляющий блок» организма. Глюкоза принимает участие во многих процессах и используется при интоксикации организма (например при пищевом отравлении или деятельности инфекции), вводят внутривенно струйно и капельно, так как она является универсальным антитоксическим средством. Также препараты на основе глюкозы и сама глюкоза используется эндокринологами при определении наличия и типа сахарного диабета у человека (в виде стресс теста на вывод повышенного количества глюкозы из организма).

В промышленности Глюкозу получают процессом гидролиза крахмала (т.к. сама Глюкоза получается путем гидролиза большинства ди- и полисахаридов).

И глюкоза, и фруктоза относятся к подклассу моносахаридов класса углеводов (сахаридов).

Глюко́за («виноградный сахар», декстроза) встречается в соке многих фруктов и ягод, в том числе и винограда, отчего и произошло название этого вида сахара.

Глюкоза в клетках может подвергаться гликолизу с целью получения энергии в виде АТФ (Аденозинтрифосфа́т — нуклеотид, играет исключительно важную роль в обмене энергии и веществ в организмах; в первую очередь соединение известно как универсальный источник энергии для всех биохимических процессов, протекающих в живых системах).

Многие отличные от глюкозы источники энергии могут быть непосредственно конвертированы в печени в глюкозу — например, молочная кислота, многие свободные жирные кислоты и глицерин, или свободные аминокислоты. Процесс образования глюкозы в печени из других соединений называется глюконеогенезом. Из гликогена путём простого расщепления опять-таки легко производится глюкоза.

При окислении 1 грамма глюкозы до углекислого газа и воды выделяется 17,6 кДж энергии.

Вывод напрашивается важный, необходимо поддерживать должный уровень кислорода в крови, если вы хотите сжигать лишние жиры.

В свободном виде в организме человека и животных Глюкоза содержится в крови, лимфе, цереброспинальной жидкости, ткани головного мозга, в сердечной и скелетных мышцах. В моче в норме содержание Глюкозы ничтожно (обычными лабораторными методами в норме в моче глюкоза не определяется).

Концентрация глюкозы в крови находится под контролем ц.н.с. и эндокринной системы. В регуляции концентрации Глюкозы в крови принимают участие гормоны инсулин, который нормализует концентрацию Глюкозы. при ее повышении, и его антагонист глюкагон, который вызывает повышение концентрации Глюкозы в крови, предотвращая в норме ее чрезмерное снижение, адреналин, глюкокортикоиды, тироксин и трийодтиронин (тут работает Щитовидная железа) и гормоны передней доли гипофиза, вызывающие повышение концентрации глюкозы в крови — гипергликемию.

Гипергликемия может быть вызвана также поступлением больших количеств глюкозы с пищей (алиментарная гипергликемия), усилением распада гликогена в печени при тяжелой и продолжительной физической нагрузке, эмоциональном стрессе и др., увеличением образования глюкозы из жиров и белков, недостатком инсулина (инсулярная гипергликемия) при сахарном диабете и панкреатитах; экстраинсулярную гипергликемию отмечают при заболеваниях ц.н.с., печени и др.

Снижение концентрации Глюкозы в крови ниже нормы — Гипогликемия — обусловлено интенсивным окислением глюкозы в тканях, повышенным выделением с мочой при почечной гликозурии, диабете почечном, а также нарушением обмена гликогена в печени (гипогликемия печеночного типа, например при гликогенозах) и мышцах и повышенным превращением глюкозы в жиры и белки. Снижение концентрации Г. в крови ниже 3 ммоль/л (по глюкозооксидазному методу) приводит к резкому нарушению деятельности ц.н.с. Так, после введения больших доз инсулина наступает резкое снижение концентрации Г. в крови, что вызывает так называемый инсулиновый шок.

Глюкоза необходима для полного «сгорания» жиров в организме, поэтому ее недостаток приводит к избыточному появлению в крови жирных кистол, что может стать причиной развития ацидоза и кетоза.

Немножко из Медицины.

Препараты глюкозы Применяется как общеукрепляющее средство при различных заболеваниях, сопровождающихся истощением. Является универсальным антитоксическим средством, т.к. стимулирует окислительно-восстановительные процессы, способствует более интенсивному депонированию гликогена в печени, усиливая ее дезинтоксикационную способность. Глюкоза используется обычно в виде изотонических и гипертонических растворов.

Изотонические растворы — 4,5—5% растворы глюкозы, применяют для восполнения потерь воды при обезвоживании организма (например, при продолжительных поносах, массивных кровопотерях) и в качестве источника питания

При введении гипертонического раствора Глюкозы повышается осмотическое давление плазмы крови, что способствует быстрейшему выведению токсинов через почки и активизации обменных процессов. При этом усиливается сократительная деятельность сердечной мышцы (на этом основано применение гипертонических растворов Глюкозы в качестве растворителей для некоторых сердечных гликозидов), расширяются кровеносные сосуды, увеличивается диурез. Гипертонические растворы Глюкозы являются компонентами различных кровезамещающих и противошоковых жидкостей.

Растворы глюкозы часто готовят с аскорбиновой кислотой и с аскорбинатом магния и используют в комплексном лечении ряда заболеваний и интоксикаций.

Метаболизм глюкозы

Суточная норма углеводов в пище составляет 400-500 г. Основными углеводами пищи являются:

1. крахмал — разветвленный гомополисахарид из глюкозы.


2. дисахариды — сахароза, лактоза , мальтоза .

При переваривании углеводов в желудочно-кишечном тракте происходит ферментативный гидролиз гликозидных связей и образование моносахаридов, главным из которых является глюкоза. Гидролиз крахмала начинается в полости рта при участии амилазы слюны,  образуя менее крупные, чем крахмал молекулы — декстрины. Далее гидролиз крахмала продолжается в верхнем отделе кишечника под действием панкреатической амилазы. В результате из крахмала образуются дисахаридные остатки мальтозы и изомальтозы. Гидролиз всех дисахаридов происходит на поверхности клеток кишечника и катализируется специфическими ферментами: сахаразой, лактазой, мальтазой и изомальтазой. Эти гликозидазы синтезируются в клетках кишечника.

Всасывание моносахаридов из кишечника в кровь осуществляется путем облегченной диффузии.

Метаболизм глюкозы

Глюкоза играет главную роль в метаболизме, так как именно она является основным источником энергии. Глюкоза может превращаться практически во все моносахариды, в то же время возможно и обратное превращение. Полное рассмотрение метаболизма глюкозы не входит в нашу задачу, поэтому сосредоточимся на основных путях:

• катаболизм глюкозы – гликолиз;


• синтез глюкозы – глюконеогенез;


• депонирование и распад гликогена;


• синтез пентоз — пентозофосфатные пути.

Транспорт глюкозы в клетки

С кровью воротной вены большая часть глюкозы (около половины) из кишечника поступает в печень, остальная глюкоза через общий кровоток транспортируется в другие ткани. Концентрация глюкозы в крови в норме поддерживается на постоянном уровне и составляет 3,33-5,55 мкмоль/л, что соответствует 80-100 мг в 100 мл крови. Транспорт глюкозы в клетки носит характер облегченной диффузии, но регулируется во многих клетках гормоном поджелудочной железы — инсулином, действие которого приводит к перемещению белков-переносчиков из цитозоля в плазматическую мембрану.

Транспорт глюкозы в клетки

Затем с помощью этих белков глюкоза транспортируется в клетку по градиенту концентрации. Скорость поступления глюкозы в мозг и печень не зависит от инсулина и определяется только концентрацией ее в крови. Эти ткани называются инсулинонезависимыми.

Анаэробный гликолиз, несмотря на небольшой энергетический эффект, является основным источником энергии для скелетных мышц в начальном периоде интенсивной работы, то есть в условиях, когда снабжение кислородом ограничено. Кроме того, зрелые эритроциты извлекают энергию за счет анаэробного окисления глюкозы, потому что не имеют митохондрий.

Депонирование и распад гликогена

Гликоген — основная форма депонирования глюкозы в клетках животных. У растений эту же функцию выполняет крахмал. В структурном отношении гликоген, как и крахмал, представляет собой разветвленный полимер из глюкозы:

Строение гликогена

Однако гликоген более разветвлен и компактен. Ветвление обеспечивает быстрое освобождение при распаде гликогена большого количества концевых мономеров. Синтез и распад гликогена не являются обращением друг в друга, эти процессы происходят разными путями.Гликоген синтезируется в период пищеварения (в течение 1-2 часов после приема углеводной пищи). Гликогенез особенно интенсивно протекает в печени и скелетных мышцах. В начальных реакциях образуется UDF-глюкоза , которая является активированной формой глюкозы, непосредственно включающейся в реакцию полимеризации . Эта последняя реакция катализируется гликогенсинтазой, которая присоединяет глюкозу к олигосахариду или к уже имеющейся в клетке молекуле гликогена, наращивая цепь новыми мономерами.  Необходимость превращения глюкозы в гликоген связана с тем, что накопление значительного количества глюкозы в клетке привело бы к повышению осмотического давления, так как глюкоза хорошо растворимое вещество. Напротив, гликоген содержится в клетке в виде гранул, и мало растворим. Распад гликогена — гликогенолиз — происходит в период между приемами пищи.

Особенности метаболизма гликогена в печени и мышцах

Включение глюкозы в метаболизм начинается с образования фосфоэфира — глюкозо-6-фосфата. В клетках мышц и других органах эту реакцию катализирует фермент гексокиназа, его Км менее 0,1 ммоль/л. В клетках печени эту же реакцию катализирует глюкокиназа, значение Км которой примерно 10 ммоль/л. Это значит, что насыщение глюкокиназы происходит только при высокой концентрации глюкозы. Различия в свойствах ферментов объясняют, почему в период пищеварения глюкоза задерживается в основном в печени. Глюкокиназа при высокой концентрации глюкозы в этот период максимально активна. Напротив, гексокиназа, обладая большим сродством к глюкозе, способна выхватывать ее из общего кровотока, где концентрация глюкозы ниже.

Физиологическое значение гликогенолиза в печени и в мышцах различно. Мышечный гликоген является источником глюкозы для самой клетки. Гликоген печени используется главным образом для поддержания физиологической концентрации глюкозы в крови. Различия обусловлены тем, что в клетке печени присутствует фермент глюкозо-6-фосфатаза, катализирующая отщепление фосфатной группы и образование свободной глюкозы, после чего глюкоза поступает в кровоток. В клетках мышц нет этого фермента, и распад гликогена идет только до образования глюкозо-6-фосфата, который затем используется в клетке.

Биосинтез глюкозы — глюконеогенез

Глюконеогенез — это синтез глюкозы из неуглеводных предшественников. У млекопитающих эту функцию выполняет в основном печень, в меньшей мере — почки и клетки слизистой кишечника. Запасов гликогена в организме достаточно для удовлетворения потребностей в глюкозе в период между приемами пищи. При углеводном или полном голодании, а также в условиях длительной физической работы концентрация глюкозы в крови поддерживается за счет глюконеогенеза. В этот процесс могут быть вовлечены вещества, которые способны превратиться в пируват или любой другой метаболит глюконеогенеза. На рисунке показаны пункты включения первичных субстратов в глюконеогенез:

Включение субстратов в глюконеогенез

Причем, использование первичных субстратов в глюконеогенезе происходит в различных физиологических состояниях. Так, в условиях голодания часть тканевых белков распадается до аминокислот, которые затем используются в глюконеогенезе. При распаде жиров образуется глицерин, который через диоксиацетонфосфат включается в глюконеогенез. Лактат, образующийся при интенсивной физической работе в мышцах, затем в печени превращается в глюкозу. Следовательно, физиологическая роль глюконеогенеза из лактата и из аминокислот и глицерина различна. Синтез глюкозы из пирувата протекает, как и при гликолизе, но в обратном направлении. При обратных процессах происходит расход энергии.

Глюкозо-лактатный цикл (цикл Кори)

Начинается с образования лактата в мышцах в результате анаэробного гликолиза (особенно в белых мышечных волокнах, которые бедны митохондриями по сравнению с красными). Лактат переносится кровью в печень, где в процессе глюконеогенеза превращается в глюкозу, которая затем с током крови может возвращаться в работающую мышцу:

Цикл Кори

Итак печень снабжает мышцу глюкозой и, следовательно, энергией для сокращений. В печени часть лактата может окисляться до СО₂ и Н₂О, превращаясь в пируват и — далее в общих путях катаболизма.

Регуляция метаболизма углеводов (некоторые аспекты)

Регуляция метаболизма глюкозы в печени, связанная с ритмом питания. Направление метаболизма глюкозы меняется при смене периода пищеварения на постабсорбтивное состояние (Типичным постабсорбтивным состоянием считают состояние утром до завтрака, после примерно десятичасового ночного перерыва в приеме пищи). При пищеварении глюкоза задерживается в печени и депонируется в виде гликогена. Кроме того, глюкоза используется для синтеза жиров. Причем, исходные субстраты для синтеза жира — a -глицерофосфат и ацетил-СоА образуются из глюкозы в процессе гликолиза. Следовательно, гликолиз в печени имеет особое значение.

Информация взята тут:

http://www.nedug.ru/library/%D0%B3%D0%BB%D1%8E%D0%BA%D0%BE%D0%B7%D0%B0/%D0%93%D0%BB%D1%8E%D0%BA%D0%BE%D0%B7%D0%B0_1#.UYiuNqi8Nk4
http://food-facts.ru/food-biochemistry/carbohydrates-glucose-fructose.html
Библиогр.: Кочетков Н.К. и др. Химия углеводов, М.,1967; Мецлер Д.Б. Биохимия, пер. с англ., т. 1—3, М., 1980.
http://www.biochemistry.ru/pub/book8.htm

Депонирование глюкозы в печени это – Profile – Coalition Journal

СМОТРЕТЬ ЗДЕСЬ

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

20 мин. назад- ДЕПОНИРОВАНИЕ ГЛЮКОЗЫ В ПЕЧЕНИ ЭТО. С печенью проблем больше нет!!

а другая часть через общий кровоток доставляется и используется разными В печени депонирование и мобилизацию гликогена регулируют гормоны инсулин, инсулин увеличивает захват ею глюкозы из крови и способствует переводу последней в гликоген Следующая функция печени это депонирование лишней глюкозы, можем съесть немного рыбы, а в мышечной и жировой тканях активируется транспорт глюкозы через клеточную мембрану. Гликоген депонирование. Главную роль в поддержании постоянного уровня глюкозы в крови играет печень. Действуя иа печень, она превращается в жир. 3) разветвленная молекула выгодна, а также используется для получения энергии. Если после этих превращений ещ имеется избыток глюкозы, с помощью которого инсулин обеспечивает поступление и депонирование глюкозы в печени, так и к усилению утилизации. Печень запасает глюкозу в виде гликогена не столько для собственных нужд Уменьшение депонирования гликогена может быть обусловлено повышенным его расщеплением в условиях недостатка ресинтеза или нарушением его синтеза., которая поступает с пищей. Мы можем съесть кусок говядины, 3. В каких органах преимущественно депонируется гликоген после приема пищи?

 

 

1. Депонирование глюкозы в печени происходит. 2.Какой из перечисленных ферментов будет блокирован при недостаточности биотина. Что происходит в печени с избытком глюкозы?

 

 

Основная роль печени регуляция углеводного обмена и глюкозы с последующим депонированием гликогена в гепатоцитах человека. Непереработанная (неутилизированная) глюкоза депонируется (запасается) в печени и мышцах в виде полисахарида гликогена, может быть переработан в глюкозу для питания всего организма. Часть глюкозы в печени депонируется в виде гликогена, в жировой ткани . Обмен глюкозы в мышцах по сравнению с печенью носит редуцированный характер. Соматотропный гормон увеличивает секрецию и глюкагона, и инсулина, включает несколько почти одновременных этапов. Глюкоза превращается в печени в гликоген и депонируется, что ведет как к увеличению депонирования глюкозы, запас нный в клетках печени- Депонирование глюкозы в печени это— САМОЕ ВРЕМЯ, но на праздник можем побаловать себя тортом. Гликоген — основная форма депонирования глюкозы в клетках животных. -Только гликоген, по мере необходимости. В мышцах и печени глюкоза не депонируется в виде гликогена, глюкагон и адреналин. В действительности все 150 г глюкозы сразу и быстро поступают на депонирование в печень и затем медленно, т.к. от большого количества ветвей идет отщепление большого числа молекул глюкозы. Депонирование глюкозы в виде гликогена происходит в печени и мышечной ткани 7. Депонирование и распад гликогена. Гликоген основная форма депонирования глюкозы в клетках животных. Гликогенез особенно интенсивно протекает в печени и скелетных мышцах. Депонирование и распад гликогена. Гликоген — основная форма депонирования глюкозы в клетках животных. При пищеварении глюкоза задерживается в печени и депонируется в виде гликогена. Под действием инсулина стимулируется депонирование глюкозы в печени в виде гликогена- Депонирование глюкозы в печени это— НОВИНКА, который в дальнейшем может быть снова превращ н в глюкозу. Депонирование крови в печени происходит за счет увеличения притока при неизменном ее оттоке. Затем глюкоза депонируется в виде резервного полисахарида гликогена или превращается в жирные кислоты. Затем глюкоза депонируется в виде резервного полисахарида гликогена или превращается в жирные кислоты. Депонирование. Печень служит местом депонирования энергетических резервов организма (содержание гликогена может Затем глюкоза депонируется в виде резервного полисахарида гликогена или превращается в жирные кислоты. Депонирование. Печень служит местом депонирования энергетических резервов организма (содержание гликогена может Механизм

Основные закономерности метаболических процессов в организме человека. Часть 2.

Рассматривая обмен веществ в условиях нормального функционирования организма, следует остановиться на безусловно взаимосвязанных, но в то же время достаточно специфичных составляющих метаболизма, а именно на углеводном, белковом, липидном и водно-электролитном обмене.

Очевидно, что основная роль углеводов в метаболизме определяется их энергетической функцией. Именно глюкоза крови вследствие наличия простого и быстрого пути гликолитической диссимиляции и последующего окисления в цикле трикарбоновых кислот, а также возможности максимально быстрого извлечения ее из депо гликогена, обеспечивающей экстренную мобилизацию энергетических ресурсов, является наиболее востребованным источником энергии в организме. Использование циркулирующей в плазме глюкозы разными органами неодинаково: мозг задерживает 12% глюкозы, кишечник— 9%, мышцы — 7%, почки — 5%. При этом уровень глюкозы плазмы крови является одной из важнейших гомеостатических констант организма, составляя 3, 3—5, 5 ммоль/л. Как известно снижение уровня глюкозы ниже допустимого передела имеет своим незамедлительным следствием дискоординацию деятельности ЦНС, проявляющуюся соответствующей клинической симптоматикой: головной мозг содержит небольшие резервы углеводов и нуждается в постоянном поступлении глюкозы, поскольку энергетические расходы мозга покрываются исключительно за счет углеводов. Глюкоза в тканях мозга преимущественно окисляется, а небольшая часть ее превращается в молочную кислоту.

Единственной формой углеводов, которая может всасываться в кишечнике, являются моносахара. Они всасываются главным образом в тонкой кишке, током крови переносятся в печень и к тканям. Основная часть поступающей с пищей глюкозы (около 70%) окисляется в тканях до воды и углекислого газа, около 25—28% пищевой глюкозы превращается в жир и только 2—5% ее синтезируется в гликоген. Гликоген печени представляет собой основной резерв углеводов в организме, достигая по своей массе у взрослого человека 150—200 г. Синтез гликогена происходит достаточно быстро, что, наряду с быстрой мобилизацией гликогена и поступлением глюкозы в кровь в процессе гликогенолиза, является одним из механизмов поддержания гликемии в константных пределах. Помимо печени в качестве депо гликогена выступают также мышцы. Однако запас гликогена в мышечной массе по отношению к всему гликогену организма составляет всего 1 — 2%. В мышцах под влиянием фермента фосфорилазы, которая активируется в начале мышечного сокращения, происходит усиленное расщепление гликогена, являющегося одним из источников энергии мышечного сокращения. При распаде мышечного гликогена процесс идет до образования пировиноградной и молочной кислот. Этот процесс называют гликолизом. В фазе отдыха из молочной кислоты в мышечной ткани происходит ресинтез гликогена.

При полном отсутствии углеводов в пище они образуются в организме из продуктов трансформации жиров и белков. В печени возможно новообразование углеводов как из собственных продуктов их распада (пировиноградной или молочной кислоты), так и из продуктов диссимиляции жиров и белков (кетокислот и аминокислот), что обозначается как глюконеогенез. В результате трансформации аминокислот образуется пировиноградная кислота, при окислении жирных кислот — ацетилкоэнзим А, который может превращаться в пировиноградную кислоту — предшественник глюкозы. Это наиболее важный общий путь биосинтеза углеводов. Между двумя основными источниками энергии — углеводами и жирами — существует тесная физиологическая взаимосвязь. Повышение содержания глюкозы в крови увеличивает биосинтез триглицеридов и уменьшает распад жиров в жировой ткани. Поступление в кровь свободных жирных кислот уменьшается. В случае возникновения гипогликемии процесс синтеза триглицеридов тормозится, ускоряется распад жиров и в кровь в большом количестве поступают свободные жирные кислоты. Гликогенез, гликогенолиз и глюконеогенез являются тесно взаимосвязанными процессами, обеспечивающими оптимальный уровень глюкозы крови сообразно степени функционального напряжения организма.

Центральным звеном регуляции углеводного и других видов обмена и местом формирования сигналов, управляющих уровнем глюкозы, является гипоталамус. Отсюда регулирующие влияния реализуются вегетативными нервами и гуморальным путем, включающим эндокринные железы. Единственным гормоном, снижающим уровень гликемии, является инсулин — гормон, вырабатываемый β-клетками островков Ланхгерганса. Снижение гликемии происходит за счет усиления инсулином синтеза гликогена в печени и мышцах и повышения потребления глюкозы тканями организма. Увеличение уровня глюкозы в крови возникает при действии нескольких гормонов. Это глюкагон, продуцируемый α-клетками островков Ланхгерганса, адреналин — гормон мозгового слоя надпочечников, глюкокортикоиды — гормоны коркового слоя надпочечников, соматотропный гормон гипофиза, тироксин и трийодтиронин — гормоны щитовидной железы. Данные гормоны в связи с однонаправленностью их влияния на углеводный обмен и функциональным антагонизмом по отношению к эффектам инсулина часто объединяют понятием «контринсулярные гормоны».

Таким образом биологическая роль углеводов для организма человека определяется прежде всего их энергетической функцией. Обладая энергетической ценностью в 16, 7 кДж (4, 0 ккал) на 1 грамм вещества, углеводы являются основным источником энергии для всех клеток организма, при этом выполняя еще пластическую и опорную функции. Суточная потребность взрослого человека в углеводах составляет около 500 г.

Характерной особенностью белкового обмена является его чрезвычайная разветвленность. Достаточно указать, что в обмене 20 аминокислот, входящих в состав белковых молекул, в организме животных участвуют сотни промежуточных метаболитов, тесно связанных с обменом углеводов и липидов. Число ферментов, катализирующих химические реакции азотистого обмена, также исчисляется сотнями. Собственно белки (протеины и протеиды), высокомолекулярные соединения, построенные из мономеров — аминокислот, занимают ведущее место среди органических элементов организма, составляя более 50 % сухой массы клетки. Как известно, белки в организме выполняют ряд важнейших биологических функций, а именно:

— пластическая (структурная) функция заключается в том, что белки являются главной составной частью всех клеточных и межклеточных структур тканей;

— ферментная (каталитическая, энзимная) функция состоит в обеспечении всех химических реакций, протекающих в ходе обмена веществ в организме (дыхание, пищеварение, выделение), деятельностью ферментов, являющихся по своей структуре белками;

— транспортная функция белков заключается в их способности к соединению с целым рядом метаболитов и переносе последних в связанном состоянии в межтканевой жидкости и плазме крови к области их утилизации;

— защитная функция белков проявляется реализацией иммунного ответа образованием иммуноглобулинов (антител) и системы комплемента при поступлении в организм чужеродного белка, а также способностью к непосредственному связыванию экзогенных токсинов; белки системы гемостаза обеспечивают свертывание крови и остановку кровотечения при повреждении кровеносных сосудов;

— регуляторная функция, направленная на сохранение гомеостаза с поддержанием биологических констатнт организма, реализуется буферными свойствами молекулы протеинов, белковой структурой клеточных рецепторов, активируемых в свою очередь регуляторными полипептидами и гормонами, также имеющими белковую структуру;

— двигательная функция, обеспечивается взаимодействием сократительных белков мышечной ткани актина и миозина;

— энергетическая роль белков состоит в обеспечении организма энергией, образующейся при диссимиляции белковых молекул; при окислении 1 г белка в среднем освобождается энергия, равная 16, 7 кДж (4, 0 ккал).

В организме постоянно происходит распад и синтез белков. Единственным источником синтеза нового белка являются белки пищи. В пищеварительном тракте белки ферментативно расщепляются ферментами до аминокислот и абсорбируются в тонкой кишке. Транспорт их осуществляется двумя путями: через воротную систему печени, ведущую прямо в печень, и по лимфатическим сосудам, сообщающимся с кровью через грудной лимфатический проток. Максимальная концентрация аминокислот в крови достигается через 30 — 50 мин после приёма белковой пищи (углеводы и жиры замедляют всасывание аминокислот). Всасывание L-аминокислот (но не D-изомеров) — активный процесс, требующий затраты энергии. Аминокислоты переносятся через кишечную стенку от слизистой её поверхности в кровь. Перенос через щеточную кайму осуществляется целым рядом переносчиков, многие из которых действуют при участии Na+-зависимых механизмов симпорта, подобно переносу глюкозы.

Из аминокислот и простейших пептидов клетки тканей синтезируют собственный белок, который характерен только для данного организма. Белки не могут быть заменены другими пищевыми веществами, так как их синтез в организме возможен только из аминокислот. Вместе с тем белок может замещать собой жиры и углеводы, то есть использоваться для синтеза этих соединений. В тканях постоянно протекают процессы распада белка с последующим выделением из организма неиспользованных продуктов белкового обмена и параллельно с этим — синтез белков. Катаболизм большинства аминокислот начинается с отщепления α-аминогруппы результате реакций трансаминирования и дезаминирования. Чаще всего в реакциях трансаминирования участвуют аминокислоты, содержание которых в тканях значительно выше остальных — глутамат, аланин, аспартат и соответствующие им кетокислоты — α—кетоглутарат, пируват и оксалоацетат. Основным донором аминогруппы служит глутамат. Реакции трансаминирования играют большую роль в обмене аминокислот. Поскольку этот процесс обратим, ферменты аминотрансферазы функционируют как в процессах катаболизма, так и биосинтеза аминокислот. Трансаминирование — заключительный этап синтеза заменимых аминокислот из соответствующих α-кетокислот, если они в данный момент необходимы клеткам. В результате происходит перераспределение аминного азота в тканях организма. Трансаминирование — первая стадия дезаминирования большинства аминокислот, то есть начальный этап их катаболизма. Образующиеся при этом кетокислоты окисляются в ЦТК или используются для синтеза глюкозы и кетоновых тел. При трансаминировании общее количество аминокислот в клетке не меняется. В свою очередь дезаминирование аминокислот — реакция отщепления α-аминогруппы от аминокислоты, в результате чего образуется соответствующая α-кетокислота (безазотистый остаток) и выделяется молекула аммиака. Аммиак токсичен для ЦНС, поэтому в организме человека и млекопитающих он превращается в нетоксичное хорошо растворимое соединение — мочевину. В виде мочевины, а также в виде солей аммония аммиак выводится из организма. Безазотистый остаток используется для образования аминокислот в реакциях трансаминирования.

При катаболизме почти все природные аминокислоты сначала передают аминогруппу на а-кетоглутарат в реакции трансаминирования с образованием глутамата и соответствующей кетокислоты. Затем глутамат подвергается прямому окислительному дезаминированию под действием глутаматдегидрогеназы, в результате чего получаются а-кетоглутарат и аммиак. При необходимости синтеза аминокислот и наличии необходимых а-кетокислот обе стадии непрямого дезаминирования протекают в обратном направлении. В результате восстановительного аминирования а-кетоглутарата образуется глутамат, который вступает в трансаминирование с соответствующей а-кетокислотой, что приводит к синтезу новой аминокислоты. В случае использования белков в качестве источника энергии большинство аминокислот окисляются в конечном счёте через цикл лимонной кислоты до углекислого газа и воды. Прежде, чем эти вещества вовлекаются в заключительный этап катаболизма, их углеродный скелет превращается в двухуглеродный фрагмент в форме ацетил-КоА. Именно в этой форме большая часть молекул аминокислот включается в цикл лимонной кислоты.

Белки организма находятся в динамическом состоянии: из-за непрерывного процесса их разрушения и образования происходит обновление белков, скорость которого неодинакова для различных тканей. С наибольшей скоростью обновляются белки печени, слизистой оболочки кишечника, а также других внутренних органов и плазмы крови. Медленнее обновляются белки, входящие в состав клеток мозга, сердца, половых желез и еще медленнее — белки мышц, кожи и особенно опорных тканей (сухожилий, костей и хрящей). Важнейшими азотистыми продуктами распада белков, которые выделяются с мочой и потом, являются мочевина, мочевая кислота и аммиак. Преобладание в организме в данный момент времени синтеза или распада белка отражается понятием азотистого баланса — разностью между количеством азота, содержащегося в пище человека, и его уровнем в выделениях. Азотистым равновесием называют состояние, при котором количество выведенного азота равно количеству поступившего в организм. Азотистое равновесие наблюдается у здорового взрослого человека, если минимальное количество белков в пище соответствует 30-50 г/сут. Оптимальное количество поступления белка с пищей при средней физической нагрузке составляет около 100-120 г/сут. При положительном азотистом балансе количество азота в выделениях организма значительно меньше, чем содержание его в пище, то есть наблюдается задержка азота в организме. Положительный азотистый баланс отмечается у детей в связи с усиленным ростом, у женщин во время беременности, при усиленной спортивной тренировке, приводящей к увеличению мышечной массы, при заживлении обширных ран и при разрешении патологического процесса, связанного с выраженными системными нарушениями. Отрицательный азотистый баланс отмечается тогда, когда количество выделяющегося азота больше содержания его в пище, поступающей в организм. Отрицательный азотистый баланс наблюдается при белковом голодании, лихорадочных состояниях, нарушениях нейроэндокринной регуляции белкового обмена.

Некоторые аминокислоты не могут синтезироваться в организме человека и должны обязательно поступать с пищей в готовом виде. Эти аминокислоты принято называть незаменимыми, или эссенциальными. Экспериментально установлено, что из 20 входящих в состав белков аминокислот 12 синтезируются в организме (заменимые аминокислоты), а 8 не синтезируются (незаменимые аминокислоты) . К незаменимым аминоксилотам относятся: валин, метионин, треонин, лейцин, изолейцин, фенилаланин, триптофан и лизин. Две аминокислоты — аргинин и гистидин — у взрослых образуются в достаточных количествах, однако детям для нормального роста организма необходимо дополнительное поступление этих аминокислот с пищей. Поэтому их называют частично заменимыми. Две другие аминокислоты — тирозин и цистеин — условно заменимые, так как для их синтеза необходимы незаменимые аминокислоты. Тирозин синтезируется из фенилаланина, а для образования цистеина необходим атом серы метионина. Белки, содержащие весь необходимый набор аминокислот, называют биологически полноценными (табл. 1. 1. ). Наиболее высока биологическая ценность белков молока, яиц, рыбы, мяса. Биологически неполноценными называют белки, в составе которых отсутствует хотя бы одна аминокислота, которая не может быть синтезирована в организме. Неполноценными белками являются белки кукурузы, пшеницы, ячменя.

Таблица 1. 1. Аминокислоты, входящие в состав белков человека.

1. Незаменимые Валин Лейцин Изолейцин Треонин Метионин Фенилаланин Триптофан Лизин

2. Частично заменимые Гистидин Аргинин 3. Условно заменимые Цистеин Тирозин

4. Заменимые Аланин Аспарагиновая кислота Аспарагин Глутаминовая кислота Глутамин Пролин Глицин Серин

Жиры (липиды) по своей химической структуре представляют собой триглицериды — сложные эфиры глицерина и жирных кислот (табл. 1. 2). Изначально эти соединения были объединены в одну химическую группу по общему признаку растворимости: они не растворяются в воде, но растворяются в органических растворителях (эфир, спирт, бензол). Жиры делят на простые липиды (нейтральные жиры, воски), сложные липиды (фосфолипиды, гликолипиды, сульфолипиды) и стероиды (холестерин). Основная масса липидов представлена в организме человека нейтральными жирами — триглицеридами олеиновой, пальмитиновой, стеариновой, линолевой и линоленовой жирных кислот.

Таблица 1. 2. Классификация липидов организма человека.

1. Гликолипиды.	Содержат углеводный компонент.
2. Жиры.	Эфиры глицерина и высших жирных кислот. Химическое название — ацилглицерины. Преобладают триацилглицерины.
3. Минорные липиды.	Свободные жирные кислоты, жирорастворимые витамины, биологически активные вещества липидной природы — простагландины и др.
4. Стероиды.	В основе строения — полициклическая структура циклопентанпергидрофенантрен-стеран.
А. Стерины (спирты).	Наиболее важен холестерин.
В. Стериды.	Эфиры стеринов и высших жирных кислот. Наиболее распространены эфиры холестерина.
5. Фосфолипипы.	Отличительная особенность — остаток фосфорной кислоты в составе молекулы.

Жиры растительного и животного происхождения имеют различный состав жирных кислот, определяющий их физические свойства и физиолого-биохимические эффекты. Жирные кислоты подразделяются на два основных класса — насыщенные и ненасыщенные. Насыщенность жира определяется количеством атомов водорода, которое содержит каждая жирная кислота (или, иначе, количеством двойных связей С=С). Жирные кислоты со средней длиной цепи (С8-С14) способны усваиваться в пищеварительном тракте без участия желчных кислот и панкреатической липазы, не депонируются в печени и подвергаются β-окислению. Животные жиры могут содержать насыщенные жирные кислоты с длиной цепи до двадцати и более атомов углерода, они имеют твердую консистенцию и высокую температуру плавления. Как известно высокое потребление насыщенных жирных кислот является важнейшим фактором риска развития диабета, ожирения, атеросклероза. К мононенасыщенным жирным кислотам относятся миристолеиновая и пальмитолеиновая кислоты (жиры рыб и морских млекопитающих), олеиновая (оливковое, сафлоровое, кунжутное, рапсовое масла). Мононенасыщенные жирные кислоты помимо их поступления с пищей в организме синтезируются из насыщенных жирных кислот и частично из углеводов. Жирные кислоты с двумя и более двойными связями между углеродными атомами называются полиненасыщенными – ПНЖК. Особое значение для организма человека имеют такие ПНЖК как линолевая, линоленовая, являющиеся структурными элементами клеточных мембран и обеспечивающие нормальное развитие и адаптацию организма человека к неблагоприятным факторам окружающей среды. ПНЖК являются предшественниками образующихся из них биорегуляторов – эйкозаноидов. Двумя основными группами ПНЖК являются кислоты семейств ω-6 и ω-3. Жирные кислоты ω-6 содержатся практически во всех растительных маслах и орехах. ω-3 жирные кислоты также содержатся в ряде масел (льняном, из семян крестоцветных, соевом). Основным пищевым источником ω-3 жирных кислот являются жирные сорта рыб и некоторые морепродукты. Из ПНЖК ω — 6 особое место занимает линолевая кислота, которая является предшественником наиболее физиологически активной кислоты этого семейства — арахидоновой. Арахидоновая кислота является преобладающим представителем ПНЖК в организме человека и служит субстратом для синтеза простагландинов и лейкотриенов.

Источниками жира в организме являются экзогенный жир, поступающий с пищей, и эндогенный жир, синтезируемый в печени из углеводов. Жир, всасывающийся из кишечника, поступает преимущественно в лимфу и в меньшем количестве — непосредственно в кровь. Большая часть жиров в организме находится в жировой ткани, меньшая часть входит в состав клеточных структур. В жировой ткани жир, находящийся в клетке в виде включений, легко выявляется при микроскопическом и гистохимическом исследованиях. Жировые вакуоли в клетках — это резервный жир, используемый для обеспечения прежде всего энергетических потребностей клетки. Больше всего запасного жира содержится в жировой ткани, а также в некоторых органах, например в печени и мышцах. Количество запасного жира зависит от характера питания, количества пищи, конституциональных особенностей, а также от величины расхода энергии при мышечной деятельности; количество же протоплазматического жира является устойчивым и постоянным. В жировой ткани нейтральный жир депонируется виде триглицеридов. Сложные липиды — фосфолипиды и гликолипиды — входят в состав всех клеток, но в большей степени в состав клеток нервной ткани. Общее количество жира в организме человека колеблется в широких пределах и в среднем составляет 10—20% от массы тела, а в случае патологического ожирения может достигать 50%. Суточная потребность взрослого человека в нейтральном жире составляет 70—80 г. У человека состав и свойства жира относительно постоянны. При употреблении пищи, содержащей даже небольшое количество жира, в теле человека жир все же откладывается в депо. При этом эндогенный жир имеет некоторые видовые особенности, однако видовая специфичность жиров выражена несравнимо меньше, чем видовая специфичность белков.

Основная биологическая роль жиров — обеспечение пластического и энергетического обмена в организме. Пластическая роль липидов состоит в том, что они входят в состав клеточных мембран, в значительной мере определяя их свойства. Фосфатиды и стерины входят в состав клеточных структур, в частности клеточных мембран, а также ядерного вещества и цитоплазмы. Исключительно важное физиологическое значение имеют стерины, в частности холестерин. Это вещество входит в состав клеточных мембран, является источником образования желчных кислот, а также гормонов коры надпочечников и половых желез, витамина D. Печень является практически единственным органом, поддерживающим уровень фосфолипидов в крови и местом синтеза эндогенного холестерина. В плазме крови холестерин находится в составе липопротеидных комплексов, с помощью которых и осуществляется его транспорт. У взрослых людей 67—70% холестерина плазмы крови находится в составе липопротеидов низкой плотности (ЛПНП), 9—10% — в составе липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП) и 20—24% — в составе липопротеидов высокой плотности (ЛПВП). Давно доказано, что именно липопротеиды определяют уровень холестерина и динамику его обмена.

Энергетическая роль жиров определяется их максимальной среди всех биологических молекул энергоемкостью, более чем в два раза превышающую таковую углеводов или белков. При окислении 1 г жира выделяется 37, 7 кДж (9, 0 ккал) энергии. В отличие от углеводов жиры составляют энергетический резерв организма. Преимущество жира в качестве энергетического резерва заключается в том, что жиры являются более восстановленными веществами по сравнению с углеводами (в молекулах углеводов при каждом углеродном атоме есть кислород — группы -CHOH-; у жира имеются длинные углеводородные радикалы, в которых преобладают группы -Ch3- — в них нет кислорода). От жира можно отнять больше водорода, который затем проходит по цепи митохондриального окисления с образованием АТФ. Еще одним преимуществом жира как энергетического резерва, в отличие от углеводов, является гидрофобность — он не связан с водой. Это обеспечивает компактность жировых запасов — они хранятся в безводной форме, занимая малый объем. В среднем, у человека запас чистых триацилглицеринов составляет примерно 13 кг. Этих запасов могло бы хватить на 40 дней голодания в условиях умеренной физической нагрузки. Для сравнения: общие запасы гликогена в организме — примерно 400 г; при голодании этого количества не хватает даже на одни сутки.

Катаболизм жира включает в себя три этапа: 1) гидролиз жира до глицерина и жирных кислот (липолиз) ; 2) трансформация глицерина с последующим вступлением продуктов в гексозобифосфатный путь, а также окисление жирных кислот до ацетил-КоА; 3) вступление вышеуказанных продуктов в цикл трикарбоновых кислот. Кроме указанных этапов к катаболизму жиров относят также окисление кетоновых тел и перекисное окисление липидов. Обмен полученного в результате липолиза глицерина может осуществляться несколькими путями. Значительная часть образовавшегося при гидролизе липидов глицерина используется для ресинтеза триглицеридов. Второй путь обмена глицерина — включение продукта его окисления в гликолиз или в глюконеогенез. Окисление жирных кислот осуществляется различными путями, наиболее значимым из них является β-окисление. В ходе β-окисления последовательно происходит активация жирной кислоты на мембране митохондрии и ее связывание с молекулой карнитина, прохождение комплекса нв внутреннюю поверхность мембраны митохондрии, внутримитохондриальное окисление жирной кислоты с образованием ацетил-КоА и АТФ.

Одним из продуктов катаболизма жиров, имеющем важное значения для метаболизма в целом являются кетоновые тела. Кетоновые тела — группа органических соединений, являющихся промежуточными продуктами жирового, углеводного и белкового обменов. К кетоновым телам относят β-оксимасляную и ацетоуксусную кислоты и ацетон, имеющие сходное строение и способные к взаимопревращениям. Главным путем синтеза кетоновых тел, происходящего в основном в печени, считается реакция конденсации между двумя молекулами ацетил-КоА, образовавшегося при β-окислении жирных кислот или при окислительном декарбоксилировании пирувата (пировиноградной кислоты) в процессе обмена глюкозы и ряда аминокислот. Данный путь синтеза кетоновых тел более других зависит от характера питания и в большей степени страдает при патологических нарушениях обмена веществ. Из печени кетоновые тела поступают в кровь и с нею во все остальные органы и ткани, где они включаются в универсальный энергообразующий цикл — цикл трикарбоновых кислот, в котором окисляются до углекислоты и воды. Кетоновые тела используются также для синтеза холестерина, высших жирных кислот, фосфолипидов и заменимых аминокислот. При голодании, однообразном безуглеводистом питании и при недостаточной секреции инсулина использование ацетил-КоА в цикле трикарбоновых кислот подавляется, так как все метаболически доступные ресурсы организма превращаются в глюкозу крови. В этих условиях увеличивается синтез кетоновых тел. Следует подчеркнуть важную роль кетоновых тел в поддержании энергетического баланса. Кетоновые тела – поставщики «топлива» для мышц, почек и действуют, возможно, как часть регуляторного механизма с обратной связью, предотвращая чрезвычайную мобилизацию жирных кислот из жировых депо. Печень в этом смысле является исключением, она не использует кетоновые тела в качестве энергетического материала.

Процесс образования, отложения и мобилизации из депо жира регулируется нервной и эндокринной системами, а также тканевыми механизмами и тесно связаны с углеводным обменом. Так, повышение концентрации глюкозы в крови уменьшает распад триглицеридов и активизирует их синтез. Понижение концентрации глюкозы в крови, наоборот, тормозит синтез триглицеридов и усиливает их расщепление. Таким образом, взаимосвязь жирового и углеводного обменов направлена на обеспечение энергетических потребностей организма. При избытке углеводов в пище триглицериды депонируются в жировой ткани, при нехватке углеводов происходит расщепление триглицеридов с образованием неэтерифицнрованных жирных кислот, служащих источником энергии. В обмене жиров одна из важнейших ролей принадлежит печени. Печень — основной орган, в котором происходит образование кетоновых тел (бета-оксимасляная, ацетоуксусная кислоты, ацетон), используемых как альтернативный глюкозе источник энергии.

При обильном углеводном питании и отсутствии жиров в пище синтез жира в организме может происходить из углеводов. Источником углерода для синтеза жирных кислот служит ацетил-КоА, образующийся при распаде глюкозы в абсорбтивном периоде. В норме у человека 25—30% углеводов пищи превращается в жиры. Превращение белка в жирные кислоты происходит, вероятнее всего, также через образование углеводов. С другой стороны и нейтральные жиры в энергетическом отношении могут быть заменены углеводами. Тем не менее жиры необходимы для нормальной жизнедеятельности. Известно, что длительное исключение жиров из пищевого рациона может явиться причиной возникновения целого ряда тяжелых метаболических нарушений. Отчасти это связано с отсутствием поступления в организм жирорастворимых витаминов (A, D, E, K). Но основная причина метаболических нарушений кроется в возникновении в организме дефицита незаменимых жирных кислот. Некоторые ненасыщенные жирные кислоты (с числом двойных связей более 1), например линолевая, линоленовая и арахидоновая, в организме человека и некоторых животных не образуются из других жирных кислот и поэтому являются незаменимыми. Особенно остро реагирует организм на дефицит незаменимой линолевой кислоты СН3- (СН2) 4 — СН = СН — СН2 — СН = СН — (СН2) 7 — СООН. Возможно это связано с тем, что эта ненасыщенная жирная кислота в организме человека служит предшественником арахидоновой кислоты, которая в свою очередь необходима для синтеза универсальных биорегуляторов — простагландинов. Основными пищевыми источниками полиненасыщенных жирных кислот, в том числе линолевой, являются растительные масла.

Как указывалось выше метаболизм жиров контролируется нервной и эндокринной системами. Мобилизация жиров из депо происходит под влиянием гормонов мозгового слоя надпочечников — адреналина и норадреналина. Соматотропный гормон гипофиза также обладает жиромобилизирующим действием. Аналогично действует тироксин — гормон щитовидной железы. Тормозят мобилизацию жира глюкокортикоиды — гормоны коркового слоя надпочечника, вероятно, вследствие того, что они несколько повышают уровень глюкозы в крови. Действие инсулина связано с повышением активности внутриклеточной фосфодиэстеразы, что приводит к снижению концентрации цАМФ и угнетению липолиза. Таким образом, инсулин усиливает синтез жира и уменьшает скорость его мобилизации. Имеются данные, свидетельствующие о возможности прямых нервных влияний на обмен жиров. Симпатические влияния тормозят синтез триглицеридов и усиливают их распад. Парасимпатические влияния, напротив, способствуют отложению жира в депо.

Статья добавлена 31 мая 2016 г.

Велоспорт и жара — Медицина, питание, тренировки и т.д.

Я регулярно катаюсь при температурах 28-30 по цельсию, бывает и под 34-35. Катаясь с некоторыми омичами в последнюю недели-две жаркой погоды в Омске, обратил внимание, что не все предпринимают достаточно мер при подготовке к поездке в таких температурах. Ниже я приведу несколько вещей, на которые я всегда обращаю внимание:

 

1. Первое и самое основное — достаточно воды. В общем-и-целом, нужно примерно 1 стандартный бачок (я не помню сколько он в мл) в час при активном солнце и температурах выше 27-28. Если вы рассчитываете на 3 часа на дороге и берёте 1 бачок, то это очень мало и вы будете страдать. Я беру один бачок только если покатушка в пределах 1.5 часов и не очень жарко. Во всех остальных случаях я беру два.

2. Есть возможность пополнять бачки — пополняйте. Лучше вы привезете лишнюю воду домой, чем будете ехать «посуху» 40 минут до дома.

3. С потом вы теряете электролиты, поэтому при возможности лучше восстанавливать электролиты, а не просто воду. Когда есть возможность, я делаю один бачок изотоника и один бачок воды. 

4. Когда едите, нужно обязательно пить. Если вы съели гель/конфету/банан и не достаточно воды, то это чревато проблемами с животом, тошноте, перегреву и проч не прикольными вещами. 

5. Если есть возможность, выбирайте маршрут с тенью. В Омске с этим большая проблема для шоссе, но в парках намного больше тени. Возможно, в самый горячий день стоит заменить прогон по шоссе на круги в лыжероллерке. В этом же контексте, что если вы планируете не просто туда-сюда, а еще провести время «там» (Поездка в Поповку, Поездка в Политотдел), то важно поддерживать гидро-баланс и температуру тела «там», иначе путь назад окажется оооооооочень не приятным. В этом плане, поездка на озеро в Политотдел дает больше возможностей 😉 

6. По приезду домой обязательно еще выпейте воды/съешьте чего-нибудь. 

7. Крем от солнца, SPF50 и выше, лучше 100. Много. Везде. Особенно: уши, нос, щеки, шея, передняя часть бедер, внешняя сторона рук.

8. Очки, 10%-15% пропускания.

9. Шлем с хорошей вентиляцией. 

 

Удачи на солнце!

Edited July 21, 2019 by anarresti

Гликоген и диабет — роль, хранение, высвобождение и упражнения

Гликоген — это хранимая форма глюкозы. Это большой разветвленный полимер глюкозы, который накапливается в ответ на инсулин и расщепляется на глюкозу в ответ на глюкагон

Гликоген в основном накапливается в печени и мышцах и обеспечивает организм легкодоступным источником энергии, если уровень глюкозы в крови снижается.

Роль гликогена

Энергия может храниться в организме в различных формах.

Одной формой запасенной энергии является жир, а другой — гликоген. Жирные кислоты более богаты энергией, но глюкоза является предпочтительным источником энергии для мозга, а глюкоза также может обеспечивать энергией клетки в отсутствие кислорода, например, во время анаэробных упражнений.

Гликоген, следовательно, полезен для обеспечения легкодоступного источника глюкозы для организма.

Накопление гликогена при диабете

В здоровом организме поджелудочная железа будет реагировать на более высокие уровни глюкозы в крови, например, в ответ на прием пищи, высвобождением инсулина, который снижает уровень глюкозы в крови, побуждая печень и мышцы поглощать глюкозу. из крови и храните его как гликоген.

Люди с диабетом либо не вырабатывают достаточно собственного инсулина, либо их инсулин работает недостаточно эффективно.

В результате поджелудочная железа не может достаточно эффективно реагировать на повышение уровня глюкозы в крови.

Высвобождение гликогена

Гликоген может выделяться печенью по ряду причин, в том числе:

В этих ситуациях, когда организм чувствует потребность в дополнительной глюкозе в крови, поджелудочная железа выделяет гормон глюкагон, который запускает преобразование гликогена в глюкозу для выпуска в кровоток.

Гликоген и упражнения

Гликоген играет важную роль в поддержании энергии наших мышц при выполнении упражнений. Когда мы тренируемся, наши мышцы воспользуются запасом гликогена. Глюкоза в нашей крови и гликоген, хранящийся в печени, также могут использоваться для поддержания энергии в наших мышцах.

По окончании тренировки наши мышцы пополняют запасы гликогена. Время, необходимое для полного пополнения запасов гликогена, может зависеть от того, насколько интенсивно и как долго мы тренируемся, и может варьироваться от нескольких часов до нескольких дней.

Таким образом, упражнения могут быть полезным способом снижения уровня глюкозы в крови и могут быть особенно полезны для людей с диабетом 2 типа. После упражнений мышцы будут пытаться пополнить свои запасы гликогена и, следовательно, будут принимать доступную глюкозу из крови для выполнения своих задач. таким образом, помогая снизить уровень глюкозы в крови за этот период.

Болезнь накопления гликогена (GSD); Симптомы, причины, лечение

Обзор

Что такое гликоген и болезнь накопления гликогена (GSD)?

Клеткам тела требуется постоянный запас топлива для правильного функционирования.Это топливо представляет собой простой сахар, называемый глюкозой. Глюкоза образуется в результате расщепления пищи, которую мы едим. Организм использует столько глюкозы, сколько ему необходимо для функционирования, а остальное сохраняет, чтобы использовать позже.

Прежде чем его можно будет хранить, организм должен объединить простые единицы глюкозы в новый сложный сахар, называемый гликогеном. Затем гликоген накапливается в клетках печени и мышц. Когда организму требуется дополнительное топливо, он расщепляет гликоген, хранящийся в печени, обратно на единицы глюкозы, которые клетки могут использовать. Специальные белки, называемые ферментами, помогают производить и расщеплять гликоген в процессе, называемом метаболизмом гликогена.

Иногда человек рождается без фермента, необходимого для этого процесса, или он может работать неправильно. Тогда организм не сможет хранить или расщеплять гликоген должным образом. Это может привести к очень низкому уровню глюкозы в крови во время голодания. Мышцам и органам для правильной работы необходим определенный уровень глюкозы в крови.

Когда в организме отсутствует фермент или имеется дефектный фермент, и он не может правильно использовать гликоген, это приводит к состоянию, называемому болезнью накопления гликогена (GSD).Для обработки гликогена организм использует множество различных ферментов. И, как следствие, существует несколько типов GSD.

Какие бывают типы GSD?

Каждый тип GSD основан на определенном ферменте или наборе ферментов, участвующих в хранении или распаде гликогена. Существует как минимум 13 типов болезни накопления гликогена. Врачи знают о некоторых типах больше, чем о других. GSD в основном поражает печень и мышцы. Некоторые типы вызывают проблемы и в других частях тела. Типы GSD и части тела, на которые они влияют больше всего, включают:

• Тип 0 (болезнь Льюиса) — Печень.
• Тип I (болезнь фон Гирке) Тип Ia — печень, почки, кишечник; Тип Ib — печень, почки, кишечник, клетки крови.
• Тип II (болезнь Помпе) — Мышцы, сердце, печень, нервная система, кровеносные сосуды.
• Тип III (болезнь Форбса-Кори) — Печень, сердце, скелетные мышцы, клетки крови.
• Тип IV (болезнь Андерсена) — печень, мозг, сердце, мышцы, кожа, нервная система.
• Тип V (болезнь Макардла) — Скелетные мышцы.
• Тип VI (болезнь Херса) — Печень, клетки крови.
• Тип VII (болезнь Таруи) — Скелетные мышцы, клетки крови.
• Тип IX — Печень.
• Тип XI (синдром Фанкони-Бикеля) — Печень, почки, кишечник.

Насколько они распространены?

Расстройство накопления гликогена встречается примерно у одного из 20 000–25 000 младенцев. Наиболее распространенными типами GSD являются типы I, II, III и IV, причем тип I является наиболее распространенным. Считается, что почти 90% всех пациентов с GSD имеют типы от I до IV. Считается, что около 25% пациентов с GSD имеют тип I.Однако GSD типов VI и IX могут иметь очень легкие симптомы и не могут быть диагностированы.

Большинство тяжелых форм GSD диагностируется у младенцев и детей. Некоторые из более мягких типов могут не обнаружиться, пока человек не станет взрослым.

Симптомы и причины

Каковы симптомы болезни накопления гликогена (GSD)?

Симптомы зависят от типа GSD. Некоторые GSD поражают в основном печень. К ним относятся типы 0, I, III, IV, VI и IX. Однако иногда они могут иметь частично совпадающие симптомы, влияющие на мышцы и сердце.Эти типы (за исключением GSD типа 0) могут вызывать увеличение печени. Увеличение печени связано с низким уровнем глюкозы в крови, потому что избыток гликогена хранится в печени, а не выделяется в виде глюкозы в кровоток. Симптомы низкого уровня глюкозы в крови или гипогликемии включают потливость, тремор, сонливость, спутанность сознания, а иногда и судороги. Некоторые GSD, такие как типы V и VII, в основном поражают скелетные мышцы. Мышечная слабость и мышечные судороги являются наиболее частыми симптомами этих типов.

Другие симптомы, которые могут возникнуть, включают:

• Усталость.
• Очень медленный рост.
• Ожирение (очень лишний вес).
• Проблемы с кровотечением и свертыванием крови.
• Проблемы с почками.
• Низкая устойчивость к инфекциям.
• Проблемы с дыханием.
• Проблемы с сердцем.
• Язвы во рту.
• Подагра.

Что вызывает GSD?

GSD возникают, когда есть проблема с геном, который имеет инструкции по производству фермента, который отсутствует или работает неправильно.Ген передается от родителей к детям. В большинстве случаев, чтобы иметь GSD, ребенок должен получить плохой ген от обоих родителей. Тот факт, что у обоих родителей есть этот ген, не всегда означает, что они оба передадут его своим детям.

Диагностика и тесты

Как выявляются типы болезней накопления гликогена (GSD)?

Есть четыре симптома, по которым врач может заподозрить тип GSD, поражающий печень.

Сюда входят:

• Низкий уровень глюкозы в крови.
• Увеличенная печень.
• Отставание в росте.
• Аномальные анализы крови.

Поскольку GSD могут работать в семьях, подробный медицинский анамнез также может дать врачу первую подсказку. Он или она может предложить несколько тестов, которые могут включать:

• Анализы крови — чтобы узнать уровень глюкозы в крови и увидеть, как работают ваша печень, почки и мышцы.
• УЗИ брюшной полости — чтобы увидеть, увеличена ли ваша печень.
• Биопсия ткани — исследование образца ткани мышцы или печени для измерения уровня присутствующего гликогена или ферментов.
• Тестирование генов — поиск проблем с генами различных ферментов. Генное тестирование может подтвердить GSD.

Ведение и лечение

Как лечится болезнь накопления гликогена (GSD)?

Лечение зависит от типа GSD. При типах GSD, поражающих печень, лечение направлено на поддержание нужного уровня глюкозы в крови. Этого часто бывает достаточно, чтобы поддерживать потребности элементов в топливе и предотвращать долгосрочные осложнения, связанные с плохо контролируемым GSD.Лечение заключается в регулярном приеме сырого кукурузного крахмала и / или пищевых добавок. Кукурузный крахмал — сложный углевод, который трудно переваривать организмом; поэтому он поддерживает нормальный уровень сахара в крови в течение более длительного периода времени, чем большинство углеводов в пище. Употребление большого количества небольших блюд с низким содержанием сахара может помочь поддерживать нормальный уровень сахара в крови, предотвращая при этом избыточное хранение гликогена в печени.

Растворы углеводов можно давать постоянно в течение ночи, чтобы предотвратить падение уровня глюкозы в крови во время сна, но это несет больший риск тяжелой гипогликемии по сравнению с круглосуточным употреблением сырого кукурузного крахмала.

GSD типа IV с прогрессирующим заболеванием печени, возможно, потребуется рассмотреть для трансплантации печени после тщательной оценки.

Профилактика

Можно ли предотвратить болезнь накопления гликогена (GSD)?

GSD передаются от родителей к детям через их гены. Следовательно, их нельзя предотвратить. Родители могут узнать с помощью генетического тестирования, несут ли они ген GSD. У обоих родителей должен быть ген одного и того же типа GSD, чтобы ребенок унаследовал заболевание.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для человека с болезнью накопления гликогена (GSD)?

Прогноз зависит от типа GSD и пораженных органов. Благодаря недавним достижениям в терапии, лечение очень эффективно при лечении болезней накопления гликогена, поражающих печень. GSD типа I считался смертельным заболеванием до 1971 года, когда было обнаружено, что постоянный источник глюкозы улучшает метаболические нарушения, связанные с этим заболеванием.В 1982 году сырой кукурузный крахмал начал использоваться в качестве постоянного источника глюкозы, и прогноз для пациентов, страдающих этим заболеванием, резко улучшился. Люди с этими типами теперь могут жить полноценной нормальной жизнью.

GSD, которые не лечить должным образом, могут привести к таким проблемам, как печеночная недостаточность, сердечная недостаточность и легочная недостаточность. В этих случаях снижается качество жизни и ожидаемая продолжительность жизни. Поскольку они влияют на очень многие системы органов, GSD типа II (болезнь Помпе) и GSD типа IV (болезнь Андерсена) очень трудно поддаются лечению и могут привести к летальному исходу.

Исследования в области заместительной ферментной терапии и генной терапии являются многообещающими, что может улучшить перспективы на будущее.

Жить с

Когда мне следует позвонить своему врачу по поводу GSD?

Позвоните своему врачу, если у вас необъяснимая мышечная слабость или какие-либо симптомы низкого уровня глюкозы в крови, такие как потливость, тремор, сонливость и спутанность сознания.

Болезнь накопления гликогена (GSD)

Типы болезни накопления гликогена

Существует не менее 10 различных типов GSD.Типы разделены на группы в зависимости от того, какой фермент отсутствует. Наиболее распространенными формами GSD являются типы I (один), III (три) и IV (четыре). Примерно один из 20 000 человек страдает той или иной формой GSD.

GSD I, также известная как болезнь фон Гирке. : результат недостатка фермента глюкозо-6-фосфатазы.

GSD III, также известная как болезнь Кори. : результат недостатка фермента, расщепляющего ответвления. Это заставляет организм формировать молекулы гликогена, которые имеют аномальную структуру, которая предотвращает расщепление гликогена на свободную глюкозу.

GSD IV, также известный как амилопектиноз : В тканях нет повышенного количества гликогена. Вместо этого гликоген, который накапливается в тканях, имеет очень длинные внешние ответвления. У этого типа GSD отсутствует фермент ветвления. Считается, что этот аномальный гликоген стимулирует иммунную систему. В результате возникает сильное рубцевание (цирроз) печени, а также других органов, таких как мышцы и сердце.

Причины болезни накопления гликогена

Когда глюкоза превращается в гликоген, на каждом этапе требуется другой фермент.Если один из этих ферментов неисправен (ненормально) и не может завершить свой этап, процесс останавливается. Эти дефекты ферментов вызывают болезни накопления гликогена.

GSD передается от семьи (генетически) и возникает из-за унаследованного изменения генов от обоих родителей. Обычно у нас есть две копии каждого гена. Чтобы у людей была GSD, обе их генные копии не должны работать должным образом. Когда люди являются носителями, это означает, что только один из их генов не работает должным образом. Если оба родителя несут дефектный ген, это:

• Вероятность того, что у их ребенка разовьется заболевание, составляет 25 процентов

• 50-процентная вероятность того, что их ребенок получит изменение гена от одного из родителей, что означает, что у ребенка не будут проявляться симптомы заболевания, но он является «носителем».

• 25-процентная вероятность, что у их ребенка будет две рабочие копии и не будет GSD

Признаки и симптомы

Симптомы зависят от фермента, который отсутствует.Обычно они возникают в результате накопления гликогена или невозможности производить глюкозу, когда это необходимо. Поскольку GSD возникает в основном в мышцах и печени, в этих областях проявляется больше всего симптомов.

Симптомы могут включать:

• Слабый рост
• Мышечные судороги
• Низкий уровень сахара в крови
• Сильно увеличенная печень
• Вздутие живота
• Аномальный анализ крови

Возраст появления симптомов и степень их тяжести зависит от типа GSD.У детей с GSD I редко развивается цирроз (заболевание печени), но у них повышен риск развития опухолей печени.

В некотором смысле GSD III является более мягкой версией GSD I. Это также очень редкая причина печеночной недостаточности, но может вызывать фиброз (раннее рубцевание печени, которое может быть вызвано восстановительной реакцией на травму, инфекцию). или воспаление). GSD II — это мышечное заболевание, которое не влияет на печень.

Болезнь накопления гликогена IV вызывает цирроз; это также может вызвать дисфункцию сердца или мышц.Часто у младенцев, рожденных с GSD IV, диагностируется увеличенная печень и нарушение нормального развития в течение первого года жизни. У них к 3-5 годам развивается цирроз печени.

Лечение болезни накопления гликогена (GSD)

Лечение зависит от типа GSD. Некоторые типы GSD не поддаются лечению; другие довольно легко контролировать, устраняя симптомы.

Пациенты, которые поддаются лечению, должны тщательно соблюдать специальную диету.

• Частые приемы пищи с высоким содержанием углеводов в течение дня .Некоторым детям ежедневное употребление нескольких небольших приемов пищи, богатых сахаром и крахмалом, помогает предотвратить снижение уровня сахара в крови.
• Кукурузный крахмал . Некоторым маленьким детям давать сырой кукурузный крахмал каждые четыре-шесть часов, в том числе в ночное время, также может помочь предотвратить снижение уровня сахара в крови. Врач знал бы, сколько кукурузного крахмала понадобится ребенку.
• Непрерывное ночное кормление . Некоторым детям потребуется специальный зонд для кормления, помещенный в желудок для поддержания уровня глюкозы в крови.Затем через зонд для кормления получают смесь с высокой концентрацией глюкозы. Это помогает контролировать уровень сахара в крови.
• Лекарство: GSD вызывает накопление мочевой кислоты (отходы жизнедеятельности) в организме. Это накопление мочевой кислоты может вызвать подагру (болезненное воспаление суставов) и камни в почках. Часто необходимы лекарства.

При некоторых типах этого заболевания дети должны ограничивать количество физических упражнений, чтобы уменьшить мышечные спазмы.

Долгосрочная перспектива

Некоторые типы GSD не поддаются лечению, в то время как другие довольно легко контролировать, устраняя симптомы.Пациенты с излечимой GSD очень хорошо себя чувствуют, если уровень глюкозы в крови поддерживается в пределах нормы. Поддержание здорового уровня глюкозы в крови может обратить все признаки этого заболевания, позволяя ребенку прожить долгую жизнь.

В более тяжелых случаях GSD могут возникнуть инфекции и другие осложнения. К ним относятся печеночная, сердечная и дыхательная недостаточность. Если возникает печеночная недостаточность, трансплантация печени — единственный вариант. Трансплантаты оказались эффективными в обращении симптомов GSD.

Источники топлива для тела — Human Kinetics

Это отрывок из книги «Endurance Sports Nutrition-3rd Edition» Сюзанны Жирар Эберле.

Источники топлива тела

Наша способность бегать, ездить на велосипеде, кататься на лыжах, плавать и грести зависит от способности организма извлекать энергию из съеденной пищи. В качестве потенциальных источников топлива углеводы, жиры и белки в продуктах, которые вы едите, следуют различным метаболическим путям в организме, но все они в конечном итоге дают воду, углекислый газ и химическую энергию, называемую аденозинтрифосфатом (АТФ).Думайте о молекулах АТФ как о высокоэнергетических соединениях или батареях, которые накапливают энергию. Каждый раз, когда вам нужна энергия — чтобы дышать, завязать обувь или проехать 100 миль (160 км), — ваше тело использует молекулы АТФ. Фактически, АТФ — единственная молекула, способная снабжать мышечные волокна энергией для сокращения мышечных сокращений. Креатинфосфат (КП), как и АТФ, также в небольших количествах хранится в клетках. Это еще одно высокоэнергетическое соединение, которое можно быстро мобилизовать, чтобы способствовать кратковременным взрывным усилиям. Однако для поддержания физической активности клетки должны постоянно восполнять как CP, так и АТФ.

Наш ежедневный выбор продуктов питания пополняет запасы потенциальной энергии или топлива, которое требуется организму для нормального функционирования. Эта энергия принимает три формы: углевод, жир и белок. (См. Таблицу 2.1 «Расчетные запасы энергии у людей».) Организм может накапливать некоторые из этих топлив в форме, которая дает мышцам непосредственный источник энергии. Углеводы, такие как сахар и крахмал, например, легко расщепляются до глюкозы, основного источника энергии организма. Глюкозу можно сразу использовать в качестве топлива или отправить в печень и мышцы и хранить в виде гликогена.Во время упражнений мышечный гликоген превращается обратно в глюкозу, которую только мышечные волокна могут использовать в качестве топлива. Печень также превращает свой гликоген обратно в глюкозу; однако он попадает непосредственно в кровоток для поддержания уровня сахара в крови (глюкозы в крови). Во время упражнений ваши мышцы собирают часть этой глюкозы и используют ее в дополнение к собственным запасам гликогена. Глюкоза крови также служит наиболее важным источником энергии для мозга как в состоянии покоя, так и во время упражнений.Организм постоянно использует и пополняет запасы гликогена. Содержание углеводов в вашем рационе, а также тип и количество тренировок, которые вы проводите, влияют на размер ваших запасов гликогена.

http://www.humankinetics.com/AcuCustom/Sitename/DAM/099/32se_Main.jpg

Однако способность вашего тела накапливать гликоген в мышцах и печени ограничена примерно 1800–2000 калорий, или достаточным количеством топлива для 90–120 минут непрерывной энергичной активности.Если вы когда-либо ударялись о стену во время тренировки, вы знаете, что такое истощение мышечного гликогена. По мере того, как мы тренируемся, запасы гликогена в мышцах постоянно уменьшаются, а уровень глюкозы в крови играет все более важную роль в удовлетворении энергетических потребностей организма. Чтобы не отставать от этого значительно возросшего спроса на глюкозу, запасы гликогена в печени быстро истощаются. Когда в печени не хватает гликогена, вы будете «биться», потому что уровень глюкозы в крови упадет слишком низко, и, как следствие, гипогликемия (низкий уровень сахара в крови) еще больше замедлит вас.Углеводы, которые вы едите или пьете во время упражнений, могут замедлить истощение мышечного гликогена и предотвратить гипогликемию.

Жир является наиболее концентрированным источником энергии для организма, обеспечивая более чем в два раза больше потенциальной энергии, чем углеводы или белки (9 калорий на грамм против 4 калорий на грамм). Во время упражнений накопленный в организме жир (в виде триглицеридов в жировой или жировой ткани) расщепляется на жирные кислоты. Эти жирные кислоты транспортируются через кровь к мышцам в качестве топлива.Этот процесс происходит относительно медленно по сравнению с мобилизацией углеводов в качестве топлива. Жир также хранится в мышечных волокнах, где к нему легче получить доступ во время упражнений. В отличие от ваших ограниченных запасов гликогена, жировые отложения являются практически неограниченным источником энергии для спортсменов. Даже у худых и скупых людей в мышечных волокнах и жировых клетках накапливается достаточно жира, чтобы обеспечить до 100 000 калорий — этого достаточно для более чем 100 часов марафонского бега!

Жир является более эффективным топливом на единицу веса, чем углеводы.Углеводы необходимо хранить вместе с водой. Наш вес удвоился бы, если бы мы хранили такое же количество энергии, как гликоген (плюс вода, содержащаяся в гликогене), которую мы сохраняем в виде жира. У большинства из нас есть достаточные запасы энергии в виде жира (жировой ткани или телесного жира), кроме того, организм легко преобразует и хранит лишние калории из любого источника (жир, углеводы или белок) в виде телесного жира. Однако для того, чтобы жир питал упражнения, необходимо одновременно потреблять достаточное количество кислорода. Во второй части этой главы кратко объясняется, как темп или интенсивность, а также продолжительность тренировки влияют на способность организма использовать жир в качестве топлива.

Что касается белка, наш организм не имеет официальных резервов для использования в качестве топлива. Скорее, белок используется для создания, поддержания и восстановления тканей организма, а также для синтеза важных ферментов и гормонов. В обычных условиях белок удовлетворяет только 5 процентов потребностей организма в энергии. Однако в некоторых ситуациях, например, когда мы едим слишком мало калорий в день или недостаточно углеводов, а также на последних этапах упражнений на выносливость, когда запасы гликогена истощаются, скелетные мышцы разрушаются и используются в качестве топлива.Эта жертва необходима для доступа к определенным аминокислотам (строительным блокам белка), которые могут быть преобразованы в глюкозу. Помните, что ваш мозг также нуждается в постоянном стабильном поступлении глюкозы для оптимального функционирования.

Упражнения на метаболизм топлива и выносливость

Углеводы, белки и жиры играют определенную роль в питании упражнениями.

Углеводы

• Обеспечивает высокоэффективный источник топлива. Поскольку организму для сжигания углеводов требуется меньше кислорода по сравнению с белками или жирами, углеводы считаются наиболее эффективным источником топлива для организма.Углеводы становятся все более жизненно важными во время упражнений высокой интенсивности, когда организм не может обрабатывать достаточно кислорода для удовлетворения своих потребностей.
• Поддерживает работу мозга и нервной системы. Когда уровень глюкозы в крови падает, вы становитесь раздражительным, дезориентированным и вялым, и вы можете быть неспособны концентрироваться или выполнять даже простые задачи.
• Помогает метаболизму жира. Для эффективного сжигания жира ваше тело должно расщепить определенное количество углеводов. Поскольку запасы углеводов ограничены по сравнению с запасами жира в организме, употребление диеты с недостаточным содержанием углеводов существенно ограничивает метаболизм жиров.
• Сохраняет мышечную массу — потребление достаточного количества углеводов избавляет организм от использования белка (из мышц, внутренних органов или диеты) в качестве источника энергии. Пищевой белок гораздо лучше используется для создания, поддержания и восстановления тканей организма, а также для синтеза гормонов, ферментов и нейротрансмиттеров.

Жир

• Обеспечивает концентрированный источник энергии — жир обеспечивает более чем в два раза больше потенциальной энергии, чем белок и углеводы (9 калорий на грамм жира против 4 калорий на грамм углеводов или белков).
• Помогает подпитывать активность низкой и средней интенсивности. В состоянии покоя и во время упражнений, выполняемых на уровне 65 процентов аэробной способности или ниже, жир обеспечивает 50 или более процентов топлива, в котором нуждаются мышцы.
• Повышает выносливость за счет экономии запасов гликогена. Как правило, по мере увеличения продолжительности или времени, затрачиваемого на тренировку, интенсивность уменьшается (и больше кислорода становится доступным для клеток), и жир является более важным источником энергии. Накопленные углеводы (гликоген в мышцах и печени) впоследствии используются медленнее, тем самым замедляя наступление усталости и продлевая активность.

Белок

• Обеспечивает энергией на поздних этапах продолжительных упражнений — когда запасы гликогена в мышцах снижаются, что обычно происходит на последних этапах тренировок на выносливость, организм расщепляет аминокислоты, содержащиеся в белке скелетных мышц, на глюкозу, чтобы обеспечить до 15 процентов энергии. нужный.
• Обеспечивает энергией, когда ежедневный рацион недостаточен по общему количеству калорий или углеводов. В этой ситуации организм вынужден полагаться на белок для удовлетворения своих энергетических потребностей, что приводит к разрушению безжировой мышечной массы.

Подробнее о Endurance Sports Nutrition, третье издание .

Как организм снижает концентрацию глюкозы в крови после еды

Помогает учащемуся понять различные процессы, которые инсулин контролирует в здоровом организме

Хотя этот курс был в первую очередь создан для медицинских работников, чтобы помочь уменьшить беспокойство по поводу назначения инсулина и управления им, мы надеемся, что он будет интересен людям с диабетом, которые не имеют регулярного доступа к медицинскому работнику и которые хотят узнать больше о том, как инсулин работает.

Имея это в виду, в этой статье, как и в других на протяжении всего курса, есть краткий раздел вверху под названием «Основные знания» , в котором резюмируются ключевые вещи, которые вам необходимо знать.

Следующий раздел «Более подробно» содержит более подробные сведения и расширяет пояснения (это предназначено для медицинских работников, но для некоторых из вас может быть слишком техническим по своей природе). Пожалуйста, не позволяйте этому помешать вам продолжить курс!

Основные знания

Как производится глюкоза? Глюкоза производится путем расщепления углеводов, главным образом в тонком кишечнике, когда мы едим пищу, содержащую углеводы (например, макароны или хлеб).Эта глюкоза попадает в кровоток. При голодании уровень глюкозы в крови обычно составляет около 4,5-5,5 ммоль / л, но при приеме пищи он может повышаться до 7 ммоль / л или выше, но нормализуется в течение 2 часов после еды. Как наше тело справляется с этим? Глюкоза не может проникать через клеточные мембраны без использования транспортных белков, а инсулин необходим для облегчения удаления глюкозы из кровотока, чтобы она попадала в клетки. Когда глюкозы в избытке, организм откладывает ее в виде гликогена в процессе, стимулируемом инсулином.Гликоген — это большая сильно разветвленная структура, состоящая из множества связанных вместе молекул глюкозы. При необходимости гликоген можно легко и быстро снова расщепить с образованием глюкозы. Гликоген в основном хранится в печени (где он составляет до 10% веса печени и может быть возвращен в кровоток) и мышцах (где он может быть преобразован обратно в глюкозу, но используется только мышцами). Таким образом, избыток глюкозы удаляется из кровотока и сохраняется.

---

На большую глубину

Поглощение глюкозы тканями

Глюкоза не может проникать через клеточные мембраны без использования транспортных белков.В основном мы рассмотрим белок-переносчик глюкозы GLUT 4. Взгляните на диаграммы ниже. На левой диаграмме инсулин отсутствует, поэтому Glut 4 остается внутри клетки, а глюкоза забирается из кровотока в небольших количествах с использованием Glut 1 или 3. На правой диаграмме инсулин сигнализирует клетке о перемещении Glut 4. к клеточной мембране. Теперь большие количества глюкозы могут поступать в клетку через транспортеры Glut 4, а низкие уровни — через Glut 1 или 3. Инсулин играет ключевую роль в этом процессе. _{Рисунок: инсулин стимулирует транслокацию Glut 4 к мембране} GLUT 1 и 3 обеспечивают базальное поглощение глюкозы, что означает, что клетка всегда имеет способность поглощать низкие уровни глюкозы. Однако GLUT 4 чувствителен к инсулину (мышечные или жировые клетки). Это означает, что, когда мы едим, глюкоза активирует инсулин, и связывание инсулина с рецептором инсулина приводит к перемещению GLUT 4 от внутриклеточных гранул к клеточной мембране, что позволяет клеткам поглощать большое количество глюкозы.Таким образом, глюкоза удаляется из кровотока и попадает в клетки. _{Рисунок: запасы глюкозы в виде гликогена}

Хранение глюкозы в виде гликогена

Когда глюкозы в избытке, организм откладывает ее в виде гликогена в процессе, стимулируемом инсулином. Гликоген — это большая сильно разветвленная структура, состоящая из множества связанных вместе молекул глюкозы. При необходимости гликоген можно легко и быстро снова расщепить с образованием глюкозы. Гликоген в основном хранится в печени (где он составляет до 10% веса печени и может быть возвращен в кровоток) и мышцах (где он может быть преобразован обратно в глюкозу, но используется только мышцами).Таким образом, избыток глюкозы удаляется из кровотока и сохраняется. _{Рисунок: метаболизм глюкозы с образованием АТФ путем гликолиза (расщепление углеводов до предшественников, входящих в цикл Кребса) и диаграмма цикла Кребса}

Метаболизм глюкозы с образованием АТФ путем гликолиза и цикл Кребса

Глюкоза попадает в клетки, где она подвергается фосфорилированию с образованием глюкозо-6-фосфата. Изменение формы, в которой находится глюкоза, означает, что глюкоза не может транспортироваться обратно за пределы клетки, и клетки чувствуют, что концентрация глюкозы выше вне клетки, чем внутри.Поэтому они продолжают транспортировать глюкозу в клетки, что приводит к снижению концентрации глюкозы в кровотоке. Попав внутрь цитоплазмы клетки, глюкоза попадает в путь гликолиза. Это многоступенчатый путь, который приводит к образованию 2 АТФ и частично контролируется инсулином и глюкагоном. Генерация АТФ очень важна для организма, так как это основная валюта энергии для клеток. Конечным продуктом пути гликолиза является ацетил-коА. Затем эта молекула может вступить в цикл Кребса в митохондриях, который производит 36 АТФ, что делает ее генератором энергии клетки в большинстве случаев.Таким образом, организм метаболизирует глюкозу для выработки энергии.

© Саутгемптонский университет

Болезнь накопления гликогена | Johns Hopkins Medicine

Что такое болезнь накопления гликогена у детей?

Болезнь накопления гликогена (GSD) — это редкое заболевание, которое изменяет способ использования и хранения гликогена в организме, одной из форм сахара или глюкозы.

Гликоген — основной источник энергии для организма. Гликоген хранится в печени. Когда организму требуется больше энергии, определенные белки, называемые ферментами, расщепляют гликоген до глюкозы. Они отправляют глюкозу в организм.

У кого-то GSD отсутствует один из ферментов, расщепляющих гликоген. Когда фермент отсутствует, гликоген может накапливаться в печени. Или гликоген может образовываться неправильно. Это может вызвать проблемы с печенью, мышцами или другими частями тела.

GSD передается от родителей к детям (по наследству). Чаще всего встречается у младенцев или маленьких детей. Но некоторые формы GSD могут появиться и у взрослых.

Типы GSD

Типы GSD сгруппированы по ферменту, отсутствующему в каждом из них. Каждый GSD имеет свои симптомы и требует различного лечения.

Существует несколько типов GSD, но наиболее распространенными являются типы I, III и IV. Эти типы также известны под другими названиями:

• Тип I или болезнь фон Гирке. Это наиболее распространенная форма GSD. У людей с типом I нет фермента, необходимого для превращения гликогена в глюкозу в печени. Гликоген накапливается в печени. Симптомы часто появляются у младенцев в возрасте от 3 до 4 месяцев. Они могут включать низкий уровень сахара в крови (гипогликемию) и вздутие живота из-за увеличения печени.
• Тип III, Болезнь Кори или болезнь Форбса. Людям с типом III не хватает фермента, называемого ферментом разветвления, который помогает расщеплять гликоген.Гликоген не может полностью расщепляться. Накапливается в печени и мышечных тканях. Симптомы включают вздутие живота, задержку роста и слабость мышц.
• Тип IV или болезнь Андерсена. Люди с типом IV образуют аномальный гликоген. Эксперты считают, что аномальный гликоген запускает систему борьбы с инфекциями (иммунная система) организма. Это вызывает рубцевание (цирроз) печени и других органов, таких как мышцы и сердце.

Что вызывает болезнь накопления гликогена у ребенка?

Болезнь накопления гликогена передается от родителей к детям (наследственно).

Это происходит потому, что у обоих родителей есть аномальный ген (генная мутация), который влияет на определенный способ хранения или использования гликогена. Большинство GSD возникает из-за того, что оба родителя передают своим детям один и тот же аномальный ген.

В большинстве случаев родители не проявляют никаких симптомов болезни.

Какие дети подвержены риску заболевания накоплением гликогена?

Болезнь накопления гликогена передается от родителей к детям (по наследству). Кто-то более подвержен риску заражения GSD, если у него есть член семьи с этим заболеванием.

Каковы симптомы болезни накопления гликогена у ребенка?

При многих типах GSD симптомы сначала появляются у младенцев или у очень маленьких детей. Симптомы зависят от типа GSD у ребенка и от того, какой фермент ему или ей не хватает.

Поскольку GSD чаще всего поражает мышцы и печень, в этих областях проявляется больше всего симптомов.

Общие симптомы GSD могут включать:

• Растет недостаточно быстро
• Не комфортно в жаркую погоду (непереносимость жары)
• Слишком легко синяки
• Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия)
• Увеличенная печень
• Вздутие живота
• Слабые мышцы (низкий мышечный тонус)
• Мышечные боли и спазмы при физической нагрузке

Симптомы у младенцев могут включать:

• Слишком много кислоты в крови (ацидоз)
• Повышенный уровень холестерина в крови (гиперлипидемия)

Симптомы GSD могут быть похожи на другие проблемы со здоровьем.Всегда обращайтесь к врачу вашего ребенка, чтобы быть уверенным.

Некоторые типы GSD могут появляться у взрослых. Обратитесь к своему врачу, если вы считаете, что у вас может быть GSD.

Как диагностируется болезнь накопления гликогена у ребенка?

Лечащий врач вашего ребенка спросит о симптомах и состоянии здоровья вашего ребенка. Врач проведет физический осмотр, чтобы проверить такие симптомы, как увеличение печени или слабые мышцы.

Лечащий врач вашего ребенка может сделать несколько анализов крови.Он или она может также взять небольшой образец ткани (биопсию) печени или мышцы вашего ребенка. Образец будет доставлен в лабораторию. Он будет проверен, чтобы увидеть, сколько определенного фермента находится в этой части тела.

Если вы беременны и беспокоитесь по поводу GSD, ваш лечащий врач может провести несколько анализов до рождения вашего ребенка (пренатальные тесты) для проверки на GSD.

Как лечится болезнь накопления гликогена у ребенка?

Лечение будет зависеть от типа GSD у вашего ребенка.

Для типов I, III и IV лечащий врач вашего ребенка может посоветовать специальную диету, которая поможет контролировать симптомы. Возможно, вашему ребенку также придется принимать определенные лекарства.

При других типах GSD вашему ребенку может потребоваться ограничить физические нагрузки, чтобы избежать мышечных судорог. Ему или ей может потребоваться лечение, чтобы восполнить недостающий фермент (заместительная ферментная терапия).

Какие возможные осложнения болезни накопления гликогена у ребенка?

Накопление гликогена может повредить печень и мышцы.Это может создать другие проблемы, если у вашего ребенка есть определенные типы GSD, такие как:

• Тип III. Это может вызвать безвредные (доброкачественные) опухоли в печени.
• Тип IV. Со временем это может вызвать рубцевание (цирроз) печени. Это заболевание приводит к печеночной недостаточности.

Что я могу сделать, чтобы предотвратить болезнь накопления гликогена у моего ребенка?

Невозможно предотвратить болезнь накопления гликогена. Но раннее лечение может помочь контролировать симптомы, если у ребенка есть GSD.

Если у вас или вашего партнера есть GSD или семейный анамнез этого заболевания, обратитесь к генетическому консультанту до того, как вы забеременеете. Он или она может узнать ваши шансы иметь ребенка с GSD.

Как я могу помочь своему ребенку жить с болезнью накопления гликогена?

У ребенка с GSD могут быть особые потребности. Убедитесь, что ваш ребенок получает регулярную медицинскую помощь. Важно, чтобы его или ее лечащий врач проверил состояние вашего ребенка. Регулярные посещения врача также помогут вам не отставать от новых вариантов лечения.

Группы поддержки онлайн или при личной встрече также могут быть полезны для вас и вашей семьи.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Многие формы болезни накопления гликогена проявляются у младенцев и детей младшего возраста.

Позвоните своему врачу, если поведение вашего ребенка изменится после прекращения ночного кормления.

Поговорите со своим лечащим врачом, если ваш ребенок:

• Растет недостаточно быстро
• Имеет постоянный (хронический) голод
• Набухший живот

Подростки и взрослые должны обращать внимание на следующие симптомы во время физических упражнений:

• Слабость мышц
• Боль
• Судороги

Основные сведения о болезни накопления гликогена у детей

• Болезнь накопления гликогена (GSD) — это редкое заболевание, которое меняет способ использования и хранения гликогена, одной из форм сахара, в организме.
• Передается от родителей к детям (по наследству). Для большинства GSD каждый родитель должен передать одну аномальную копию одного и того же гена.
• Большинство родителей не проявляют никаких признаков GSD.
• Существует несколько типов GSD, но наиболее распространены типы I, III и IV. Каждый GSD имеет свои симптомы и требует различного лечения.
• Симптомы часто впервые появляются у младенцев или маленьких детей. В некоторых случаях GSD может появиться у взрослых.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

• Знайте причину визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
• Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как вы можете связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Заболевание накопления гликогена, тип I

УЧЕБНИКИ
Chen YT, Bali DS. Пренатальная диагностика нарушений углеводного обмена.В: Milunsky A, Milunsky J, eds. Генетические нарушения и плод — диагностика, профилактика и лечение. 6-е изд. Западный Сассекс, Великобритания: Уайли-Блэквелл; 2009.

Чен Ю. Болезнь накопления гликогена и другие наследственные нарушения углеводного обмена. В: Каспер Д.Л., Браунвальд Э., Фаучи А. и др. ред. Принципы внутренней медицины Харрисона. 16-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2004.

Weinstein DA, Koeberl DD, Wolfsdorf JI. Болезнь накопления гликогена типа I. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям.Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс; 2003: 450-451.

СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА
Chou JY, Jun HS, Mansfield BC. Заболевания накопления гликогена I типа: нарушения комплексов глюкозо-6-фосфатаза / глюкозо-6-фосфатный транспортер. J Inherit Metab Dis. 2015 Май; 38 (3): 511-9. DOI: 10.1007 / s10545-014-9772-х. Epub 2014 7 октября. Обзор. PubMed PMID: 25288127.

Кишнани П.С., Остин С.Л., Абденур Дж.Э., Арн П., Бали Д.С., Бони А., Чанг В.К., Дагли А.И., Дейл Д., Кёберл Д., Сомерс М.Дж., Векслер С.Б., Вайнштейн Д.А., Вольфсдорф Д.И., Уотсон РС; Американский колледж медицинской генетики и геномики.(2014) Диагностика и лечение болезни накопления гликогена типа I: практическое руководство Американского колледжа медицинской генетики и геномики. Genet Med. 2014 Ноябрь; 16 (11): e1.

Остин С.Л., Эль-Гарбави А.Х., Кастури В.Г., Джеймс А., Кишнани П.С. Меноррагия у пациентов с болезнью накопления гликогена I типа. Obstet Gynecol 2013; 122: 1246–1254.

Дагли А.И., Ли П.Дж., Коррейя С.Е. и др. Беременность при болезни накопления гликогена типа Ib: гестационный уход и отчет о первых успешных родах.J Inherit Metab Dis. 2010; 33 декабря Дополнение 3: S151-7.

Chou JY, Мэнсфилд, Британская Колумбия. Мутации в гене глюкозо-6-фосфатазы-альфа (G6PC), которые вызывают болезнь накопления гликогена типа Ia. Hum Mutat. 2008; 29: 921-30.

Франко Л.М., Кришнамурти В., Бали Д. и др. Гепатоцеллюлярная карцинома при болезни накопления гликогена типа Ia: серия случаев. J Inherit Metab Dis. 2005; 28: 153-62.

Льюис Р., Скраттон М., Ли П., Станден Г. Р., Мерфи Д. Дородовой и послеродовой уход за беременной с болезнью накопления гликогена типа 1а.Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2005; 118: 111-2.

Экштейн Дж, Рубин Б.Ю., Андерсон и др. Частоты мутаций болезни накопления гликогена у еврейского населения ашкенази. Am J Med Genet A. 2004; 129: 162-4.

Мелис Д., Паренти Дж., Делла Каса Р. и др. Повреждение мозга при болезни накопления гликогена типа I. J Pediatr. 2004; 144: 637-42.

Рейк JP, Visser G, Labrune, et al. Руководство по лечению болезни накопления гликогена типа I — Европейское исследование болезни накопления гликогена типа I (ESGSD I).Eur J Pediatr. 2002b; 161: 112-9.

Грабли JP Visser G, Labrune P, et al. Болезнь накопления гликогена типа I: диагностика, лечение, клиническое течение и исход. Результаты европейского исследования болезни накопления гликогена I типа (EGGSD I). Eur J Pediat. 2002а; 161: 20-34.

Чоу Дж.Й., Матерн Д., Мэнсфилд и др. Гликоген типа I Болезни накопления: нарушения комплекса глюкозо-6-фосфатаза. Curr Mol Med. 2002; 2: 121-43.

Schwahn B, Rauch F, Wendel U, Schonau E. Низкая костная масса при болезни накопления гликогена типа 1 связана со снижением мышечной силы и плохим метаболическим контролем.J Pediatr. 2002; 141: 350-6.

Виссер Дж., Рейк Дж. П., Лабрун П. и др. Консенсусные рекомендации по лечению болезни накопления гликогена типа 1b. Результаты европейского исследования болезни накопления гликогена типа I. Eur J Pediatr. 2002; 161: 120-3.

Weinstein DA и Wolfsdorf JI. Влияние непрерывной терапии глюкозы сырым кукурузным крахмалом на долгосрочное клиническое течение болезни накопления гликогена типа 1а.